La actividad más conocida de la carnitina es su papel como transportador de ácidos grasos de cadena larga en la matriz mitocondrial, donde los ácidos grasos se convierten en energía mediante el proceso de Beta-Oxidación. La L-Carnitina se utiliza como complemento nutricional. y campos deportivos.
de su carnitina total, que en conjunto corresponde al 25%.La síntesis endógena se realiza a partir del sustrato TML (6-N-trimetilsina), que a su vez se deriva de la metilación del aminoácido lisina. A continuación, el TML se hidroxila en hidroxitmetilina (HTML) mediante trimoxilisminioxigenasa, que requiere la La HTML aldolasa (un fosfato de piridoxal que requiere la enzima) descompone el HTML y produce 4-trimetilaminobutiraldehído (TMABA) y glicina. Posteriormente, TMABA se deshidrogena a gamma-butirobetaína en una reacción dependiente de NAD +, catalizada por TMABA deshidrogenasa. Luego, la gamma-butirobetaína es hidroxilada por la gamma-butirobetaína hidroxilasa (una enzima de unión) en L-carnitina, que requiere hierro en forma de Fe2 +.
En resumen:
- La 6-N-trimetillisina (TML) se obtiene por metilación de lisina
- Por medio de trimoxilsioxigenasa, en presencia de hierro y ácido ascórbico (vitamina C), TML se hidroxila en hidroxitmetilina (HTML)
- Por la aldolasa, HTML se descompone en 4-trimetilaminobutiraldehído (TMABA) + glicina
- Con la acción de TMABA deshidrogenasa y catálisis de NAD +, TMABA se deshidrogena en gamma-butirobetaína
- A través de la actividad de la gamma-butirobetaína hidroxilasa, la gamma-butirobetaína se hidroxila en L-carnitina, que requiere hierro en forma de Fe2 +.
