Pubertad precoz
El "desarrollo puberal prematuro" se define como el rápido crecimiento prematuro de un sujeto con respecto a la población en cuestión; Sin embargo, el desarrollo puberal del individuo se detiene repentinamente, lo que provoca graves consecuencias anatómicas, estructurales y estatutarias en la edad adulta.
Periodo de transicion
Sería inútil describir la pubertad precoz sin definir primero el concepto mismo de pubertad: es un período de cambio muy delicado, que expresa el paso de la "infancia a" la adolescencia, momento en el que la futura mujer y el futuro hombre maduran desde el punto de vista sexual, adquiriendo la capacidad de reproducirse.
El aumento en la producción de GnRH hipotalámica delimita el inicio de la pubertad: FSH (hormona estimulante del folículo) y LH (hormona luteinizante) son las gonadotropinas producidas por la glándula pituitaria que, cuando se secretan en grandes cantidades, favorecen un aumento significativo de los niveles de esteroides gonadales. [tracto de Andrología Clínica, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
La adquisición de la capacidad reproductiva, la aparición de características sexuales secundarias y los cambios psicológicos radicales en el sujeto, representan la primera etapa que conduce a la plena maduración sexual, como consecuencia del fortalecimiento de la síntesis de hormonas gonadales y la estimulación de las células gonadotrópicas. .
Es evidente que, cuando el desarrollo puberal se produce antes de la edad fisiológica (8-10 años), en el organismo los mecanismos de crecimiento se aceleran de forma prematura, provocando considerables trastornos, físicos y psicológicos, en el sujeto afectado.
Masculinos y femeninos
El desarrollo puberal presenta ligeras diferencias entre hombres y mujeres: más precisamente, el límite superior del desarrollo puberal temprano corresponde a la edad de 8 años para la mujer y 9 años para el varón, edad que varía según la población., Estado nutricional y Factores genéticos.
Las causas que favorecen el desarrollo puberal temprano también son variables: si en la mujer el problema apenas se relaciona con causas precisas (hablamos de origen idiopático), el desarrollo puberal temprano se asocia con enfermedades de la naturaleza en la mayoría de los varones afectados orgánico (en comparación con la población de referencia).
Básicamente, para la mujer, el desarrollo puberal temprano consiste en el "crecimiento de la mama y en la anticipación de la primera menstruación (menarquia), mientras que en el hombre corresponde a un notable desarrollo del volumen testicular; en ambos casos, el resultado final es un déficit de estatura en la edad adulta, que expresa el resultado de la soldadura prematura de las placas de crecimiento inducida por las hormonas sexuales (en particular por los estrógenos).
Pubertad precoz periférica y central
Para "desarrollo puberal temprano periférico"s" significa una condición causada por el uso de hormonas sexuales o por enfermedades que afectan la glándula suprarrenal o el ovario, independientemente de la producción de gonadotropinas: también se define el desarrollo puberal temprano periférico pubertad pseudo precoz, una condición en la que los tumores favorecen las características sexuales secundarias secretando.
Cuando desarrollo puberal temprano se define a sí mismo "de origen central", la activación del" eje hipotálamo-pituitario-gonadal se produce de forma precoz, a pesar de que el mecanismo de regulación es casi idéntico al de la pubertad fisiológica: es la pubertad precoz ". cierto, lo que, por tanto, favorece la activación pretérmino de la GnRH hipotalámica. En consecuencia, se produce un aumento en la producción de LH y FSH (pubertad precoz que depende de gonadotropinas).La pubertad precoz central se caracteriza por el desarrollo prematuro del vello púbico y mamario, que promueve un rápido crecimiento y, al mismo tiempo, acelera la maduración ósea.
Pubertad precoz central
En el desarrollo puberal temprano central, se distinguen dos tipos:
- Pubertad precoz idiopática verdadera: como se mencionó anteriormente, la forma idiopática está presente en el 75% de las niñas con este trastorno. La forma idiopática se manifiesta con una clara prevalencia femenina (índice de incidencia: 1 hombre por cada 10 mujeres "afectadas" por la pubertad precoz); probablemente, esto sucede porque la sensibilidad femenina a la GnRH es decididamente menor que la masculina, por lo que la pubertad precoz idiopática en las niñas se ve favorecida por una menor dosis de gonadotropinas. En la pubertad precoz idiopática, una investigación etiológica, por detallada que sea, no logra identificar ninguna patología orgánica en curso; la precocidad del desarrollo parece verse favorecida, en estos casos, por una modulación de la maduración neuronal a GnRH (hamartoma hipotalámico).
- Verdadera pubertad precoz inducida por lesiones / traumatismos conocidos: el desarrollo puberal temprano del tipo central también puede ser inducido por traumatismos neurales conocidos, incluidos tumores hipotalámicos (glioma, ependimoma), glioma óptico, tumores cerebelosos, tumores de la epífisis (germinoma, meningioma, pinealoma), traumatismo craneoencefálico, procesos inflamatorios (abscesos, granulomas) y enfermedades malformativas (síndrome de Williams Beuren, esclerosis tuberosa).
Diagnóstico
Los primeros signos del desarrollo ovárico, en la mujer, se pueden evidenciar mediante ecografía pélvica, de absoluta utilidad diagnóstica; además, también la resonancia magnética, el examen en silla de montar (análisis radiológico del desarrollo del cráneo) y la radiografía (que estima la hueso esquelético de maduración), representan posibles investigaciones diagnósticas.
El hombre y la mujer que registran un desarrollo puberal temprano pueden someterse a pruebas especiales para evaluar la cantidad de gonadotropinas producidas por la pituitaria: la prueba LHRH (acrónimo de LH Releasing Hormone) estima la reserva de gonadotropinas hipofisarias. La prueba LHRH consiste en la administración intravenosa de LHRH sintético, con el fin de evaluar las alteraciones en los niveles de las hormonas LH y FSH después de algunos intervalos de tiempo.
Se han calculado valores elevados de testosterona en varones y de estradiol en mujeres tanto en el desarrollo puberal prematuro idiopático como en la pubertad precoz causada por lesiones del SNC.
Terapias y soluciones
Las terapias destinadas a tratar el desarrollo puberal temprano deben tener como objetivo la curación la causa que indujo el problema, en caso de que se reconozca. Está claro que cuando la pubertad precoz es provocada por un tumor, la terapia más adecuada es la quimioterapia, la radioterapia o la exéresis quirúrgica.
El propósito del tratamiento, además de la erradicación del tumor (cuando está presente), tiene como objetivo prevenir el mayor (posible) desarrollo de características sexuales secundarias que aparecieron prematuramente. Hemos visto que una consecuencia casi inevitable de la pubertad precoz está representada por la baja estatura final del sujeto en la edad adulta; en este sentido, las terapias también deben tener como objetivo frenar los procesos de crecimiento óseo acelerado.
En caso de no identificar el factor desencadenante, la terapia generalmente adoptada en casos de pubertad precoz idiopática utiliza un péptido sintético, conocido como LHRH, que se distingue del péptido análogo natural solo por un aminoácido. La LHRH sintética parece ser capaz de inhibir la producción excesiva y prematura de gonadotropinas.
En el pasado, los pacientes con desarrollo puberal temprano fueron tratados con progestágenos, pero los efectos no fueron satisfactorios, especialmente por los resultados perdidos (y esperados) sobre la estatura adulta; en la pseudopubertad precoz todavía se utilizan testolactona y ketoconazol.
Actualmente, la terapia dedicada a los pacientes jóvenes que sufren un desarrollo puberal prematuro consiste en el uso de sustancias análogas a la GnRH.
Resumen
Definición
Desarrollo puberal prematuro: rápido crecimiento prematuro de un sujeto en comparación con la población examinada
Pubertad temprano: las características sexuales secundarias aparecen antes de los 8 años
Pubertad anticipado: los personajes sexuales secundarios aparecen entre los 8 y los 10 años de edad
Pubertad
Un período de cambio muy delicado, que expresa el paso entre la infancia y la adolescencia, en el que se adquiere la maduración sexual y la capacidad de reproducirse.
- Incidencia: la pubertad se anticipa antes de los 8 años
- Factores causales predominantes: origen idiopático del trastorno
- Características: aumento de senos y anticipación de la primera menstruación (menarquia)
- Incidencia: la pubertad precoz se anticipa antes de los 9-10 años
- Factores causales predominantes: enfermedades orgánicas
- Características: notable desarrollo del volumen testicular.
Consecuencias en la edad adulta
Déficit relacionado con la estatura
Clasificación
- Desarrollo puberal precoz periférico: pseudopubertad precoz
- Desarrollo puberal precoz central: verdadera pubertad precoz
- El hamartoma hipotalámico parece favorecer la pubertad central idiopática temprana; afecta al 75% de las niñas con desarrollo puberal temprano
- La pubertad central precoz inducida podría verse favorecida por tumores hipotalámicos, glioma óptico, tumores de la epífisis, traumatismo craneoencefálico, inflamación o enfermedades malformativas.
Diagnóstico
Ecografía pélvica, resonancia magnética, examen en silla de montar, rayos X, prueba de LHRH, evaluación de testosterona y estradiol
Terapias
- Desarrollo puberal temprano inducido por cáncer: quimioterapia, radioterapia o escisión quirúrgica (para curar tumores)
- Pubertad precoz idiopática: uso del aminoácido sintético LHRH, testolactona y ketoconazol.