Dermatomiositis

Generalidad

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta los músculos y la piel, provocando déficits musculares (debilidad, dolor y atrofia) y algunos signos cutáneos típicos (erupción cutánea y esclerodermia).

Figura: Signos cutáneos asociados con la dermatomiositis. Desde el sitio: twicsy.com

En una etapa avanzada, la dermatomiositis también puede afectar órganos internos (esófago, pulmones y corazón) y tener graves consecuencias (dificultad para tragar, problemas respiratorios e insuficiencia cardíaca).

Actualmente, se desconocen las causas de la dermatomiositis, pero se hipotetiza un "origen inmunológico".
El diagnóstico se basa en un examen físico completo, seguido de varias pruebas de laboratorio e instrumentales.
Los métodos de tratamiento actualmente disponibles solo pueden aliviar los síntomas y retrasar la progresión de la dermatomiositis.

¿Qué es la dermatomiositis?

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria crónica de los tejidos conectivos, caracterizada por trastornos cutáneos (erupción cutánea y esclerodermia) y musculares (debilidad, dolor y atrofia). No es sorprendente que el nombre dermatomiositis se derive de la "unión de los términos" dermato ", que se refiere a la piel, y" miositis ", que se refiere a una" inflamación de los músculos ".
Si, además de los músculos esqueléticos voluntarios, la dermatomiositis también afecta los músculos estriados del corazón y los músculos lisos de los sistemas digestivo, circulatorio y respiratorio, puede poner en grave peligro la vida de las personas afectadas.

¿QUÉ ES UN MYOSITE?

La miositis es el término médico utilizado para indicar una condición patológica particular, caracterizada por una "inflamación de los músculos del cuerpo".
Cuando una persona sufre de miositis, las fibras musculares que componen sus músculos se deterioran.

Dependiendo de las causas desencadenantes, la miositis se puede dividir en:

• Miositis inflamatoria idiopática (N.B: en medicina, el término idiopático significa "sin causas identificables")
• Miositis infecciosa
• Miositis asociada a otras patologías.
• Miositis osificante
• Miositis inducida por fármacos

EPIDEMIOLOGÍA

Según una investigación estadística de EE. UU., La dermatomiositis tiene una frecuencia de 5-6 casos por millón de personas. Por tanto, es una enfermedad poco común.
Puede afectar tanto a adultos como a niños: en la edad adulta suele aparecer alrededor de los 40-50 años, mientras que en la infancia / adolescencia suele aparecer entre los 5 y los 15 años.
Por una razón que aún no está clara, las mujeres contraen dermatomiositis significativamente más que los hombres.

Causas

Actualmente se desconocen las causas precisas del origen de la dermatomiositis.
Algunos investigadores han intentado explicar esta enfermedad como el resultado de un "virus (virus de Epstein-Barr) o bacteriano (Chlamydia pneumoniae Y Chlamydia psittaci). Otros estudiosos plantean la hipótesis de que la dermatomiositis es una manifestación patológica (por lo tanto, un síntoma) de algunas enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide o la vasculitis autoinmune (NB: las enfermedades autoinmunes son condiciones particulares en las que el sistema inmunológico de una persona , en lugar de defender a este último de las amenazas del exterior, se vuelve contra él atacando sus órganos).

Precisamente porque se desconocen las causas, los médicos consideran que la dermatomiositis es una miositis inflamatoria idiopática.

Síntomas y complicaciones

El deterioro progresivo de las fibras musculares, que se produce como consecuencia de la dermatomiositis, es la causa de:

• Mialgia.Es un dolor en los músculos en el momento de su contracción.
• Astenia muscular. Sinónimo de debilidad muscular, se presenta principalmente en la musculatura voluntaria proximal (afecta a los músculos que se ramifican directamente desde el tronco). Por tanto, las zonas más afectadas son el cuello, los hombros, las caderas y los muslos.

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  Figura: los primeros músculos afectados por dermatomiositis. Desde el sitio: http://mda.org

  

  Figura: el enrojecimiento que acompaña a la dermatomiositis se caracteriza por placas uniformes de color rojo violáceo. El brote tiende a comenzar en los párpados y luego se extiende simétricamente a la cara, brazos, antebrazos y miembros inferiores. Desde el sitio: huidarts.com Atrofia muscular. Es la reducción de la masa (o tono) muscular. Una musculatura atrófica es menos capaz y menos fuerte. Inicialmente, la atrofia muscular afecta a los músculos más cercanos al tronco (los mismos afectados por la astenia); sólo más tarde afecta la musculatura distal y la de los órganos internos.
• Dolor muscular

En cuanto a las manifestaciones cutáneas, el exantema típico de la dermatomiositis implica la aparición de manchas rojo-violáceas en párpados, pecho, cara, espalda, manos y / o articulaciones (rodillas y hombros, en particular).

El otro signo característico de la dermatomiositis, es decir, la esclerodermia, generalmente afecta los brazos y las piernas, pero también puede afectar a órganos internos, como riñones, corazón, esófago, intestinos y pulmones. Esclerodermia significa literalmente "piel dura"; de hecho, esta enfermedad se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel, resultado de una "síntesis y depósito excesivos de colágeno".

¿CUÁNDO VER AL MÉDICO?

La aparición de dolores musculares sin motivo y la aparición concomitante de manchas rojo-violetas en la piel deben llevar al interesado a contactar inmediatamente con el médico para aclarar la situación.

COMPLICACIONES

Cuando el deterioro muscular y la esclerodermia afectan los órganos internos (esófago, pulmones, corazón, etc.), el paciente con dermatomiositis es potencialmente mortal, ya que está sujeto a:

• Dificultad para tragar (disfagia), seguida de problemas de nutrición y la llamada neumonía. ab ingestis. Todas estas dificultades surgen de una "alteración de los músculos lisos del sistema digestivo (especialmente las primeras secciones). Los problemas nutricionales resultantes provocan una caída repentina del peso corporal y la aparición de un grave estado de desnutrición.
  N.B: neumonía ab ingestis es la inflamación de los pulmones provocada por la entrada en el árbol bronquial de los alimentos, la saliva o las secreciones nasales, sus síntomas típicos son: tos, fiebre, dolor de cabeza, disnea y malestar general.
• Problemas respiratorios. Cuando se involucran los músculos intercostales que permiten la respiración y cuando la esclerodermia afecta el tracto respiratorio, las personas con dermatomiositis respiran con enorme dificultad.
• Problemas del corazón. Debido a una "inflamación del músculo cardíaco (es decir, el miocardio), pueden consistir en varios tipos de arritmias e insuficiencia cardíaca.

Además, especialmente entre los pacientes jóvenes, pueden producirse acumulaciones inusuales de calcio en la piel y los músculos (calcinosis).

ENFERMEDADES ASOCIADAS

La dermatomiositis puede asociarse con otras enfermedades. Además de las enfermedades autoinmunes antes mencionadas, esta patología se puede combinar con:

• El fenómeno de Raynaud. Es un espasmo excesivo de los vasos sanguíneos periféricos, que provoca una reducción del flujo sanguíneo a las regiones afectadas.
  La reacción puede desencadenarse por frío y / o estrés emocional muy intenso. Las zonas del cuerpo más afectadas son los dedos de las manos y los pies, la punta de la nariz, los lóbulos de las orejas, la lengua y, en general, todas aquellas partes del cuerpo atravesadas por pequeños vasos y muy susceptibles a las variaciones de temperatura.
  Los síntomas típicos del fenómeno de Raynaud son: dolor, ardor, entumecimiento y hormigueo.
• Enfermedad pulmonar intersticial. Es una alteración del tejido de revestimiento de los alvéolos pulmonares, o de las cavidades en las que se producen los intercambios gaseosos. En sus etapas más avanzadas, la enfermedad intersticial produce fibrosis pulmonar.
• Tumores en varios órganos del cuerpo. En adultos (especialmente en edad avanzada), la dermatomiositis parece favorecer la aparición de tumores en el cuello uterino, pulmones, páncreas, mama, ovarios y tracto gastrointestinal.

Diagnóstico

Los médicos utilizan un examen físico y algunas pruebas de laboratorio e instrumentales para determinar si ciertos signos y síntomas son atribuibles a la dermatomiositis.
Entre los diversos tipos de miositis, la dermatomiositis es quizás la forma más sencilla de diagnosticar, ya que combina el dolor muscular (que es común a muchas otras enfermedades) con signos muy detallados en la piel.

EXAMEN OBJETIVO

Durante el examen físico, el médico le pide al paciente que describa los síntomas que siente y la ubicación exacta del dolor. Posteriormente, se dedica a la observación de los signos cutáneos (erupción) y a la palpación de los músculos dolorosos (NB: en caso de dermatomiositis y miositis en general, los músculos suelen estar blandos y como si tuvieran gránulos en su interior). la historia clínica del paciente, investigando la posible presencia de enfermedades actuales y anteriores.

EXÁMENES DE LABORATORIO

Las pruebas de laboratorio consisten en:

• Cuantificación de niveles sanguíneos de creatina quinasa, aldolasa, autoanticuerpos y antígenos tumorales. Su dosificación en una pequeña muestra de sangre es muy útil para fines de diagnóstico, porque en un individuo con dermatomiositis están por encima de lo normal. Por ejemplo, la creatina quinasa es muy alta, incluso 50 veces más alta de lo normal (Nota: la creatina quinasa elevada indica daño muscular).
• Biopsia de piel. Consiste en la recogida y posterior análisis, en laboratorio, de una pequeña muestra de células cutáneas de la zona afectada por la erupción.
  Esta prueba es uno de los métodos más fiables para diagnosticar la dermatomiositis y para descartar patologías con síntomas similares.
• Biopsia de músculo. Consiste en la recogida y posterior análisis, en laboratorio, de una pequeña muestra de células musculares de las zonas dolorosas.
  Si bien es útil para detectar daños o infecciones musculares, es menos confiable que una biopsia de piel.

EXAMENES INSTRUMENTALES

Las posibles pruebas instrumentales son:

• Electromiografía. Se utiliza para medir la actividad eléctrica de los músculos y no es invasivo en absoluto.
• Resonancia magnética nuclear (RMN). Al crear campos magnéticos, la resonancia magnética proporciona una "imagen detallada de los músculos. No es un examen invasivo".
• Radiografía de pecho. Se utiliza para evaluar la salud de los pulmones. Es importante ante la sospecha de afectación pulmonar, se considera una prueba invasiva porque expone al paciente a una dosis mínima de radiación ionizante.

Tratamiento

En la actualidad, todavía no existe una cura específica para la dermatomiositis.
Los tratamientos actuales disponibles para los pacientes solo pueden mejorar el cuadro sintomatológico (incluidas las complicaciones) y ralentizar la progresión de la enfermedad.
Entre los diversos tratamientos, juegan un papel primordial los corticosteroides e inmunosupresores, así como los tratamientos de rehabilitación y la cirugía.
Según algunos estudios científicos, cuanto antes se inicie la terapia sintomática, mayores serán los beneficios que disfrutará el paciente.

TERAPIA FARMACOLOGICA

Como se anticipó, los fármacos más utilizados en caso de dermatomiositis son los corticosteroides y los inmunosupresores.
Los primeros son potentes antiinflamatorios, mientras que los segundos se encargan de disminuir las defensas inmunitarias. Ambos se administran con el fin último de reducir la inflamación y la respuesta autoinmune (NB: los corticosteroides también son útiles para mantener la fuerza muscular y para "evitar" atrofia de los músculos sujetos a deterioro).
Si los medicamentos antes mencionados resultan ineficaces, los médicos pueden recurrir a una tercera posibilidad, representada por inmunoglobulinas intravenosas. Estos, al igual que los medicamentos anteriores, funcionan reduciendo la respuesta autoinmune, pero son mucho más costosos.

¿Cuáles son los efectos secundarios de los corticosteroides y los inmunosupresores?
Si se toman durante períodos prolongados y / o en dosis altas, los corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, como diabetes, osteoporosis, hipertensión, aumento de peso, cataratas, etc.
Los inmunosupresores, por otro lado, hacen que el sujeto que los usa sea más frágil y esté más expuesto a infecciones.

Medicamentos Ruta de administración Alcance Corticosteroides:

• Prednisona
• Metilprednisolona

• Actual
• Sistémico

Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio. También ayudan a mantener la fuerza muscular y previenen el desgaste muscular. Inmunosupresores:

• Metotrexato
• Azatioprina
• Rituximab
• Ciclofosfamida
• Micofenolato de mofetilo
• Ciclosporina
• Tacrolimus
• Infliximab

• Sistémico

Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio. Inmunoglobulinas

• Intravenoso

Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio.

TERAPIA DE REHABILITACIÓN

Dependiendo de la gravedad de los síntomas, los pacientes con dermatomiositis pueden necesitar someterse a:

• Fisioterapia. Gracias a la ayuda de un fisioterapeuta experto, el paciente puede mantener un tono muscular moderado, incluso a pesar del deterioro progresivo que sufren los músculos, es fundamental que el paciente aprenda a realizar ejercicios motores con total autonomía, de tal forma que para poder jugarlos en casa, en su tiempo libre.
• Terapia del lenguaje. Está indicado para pacientes con problemas de deglución, ya que ayuda a reducir su gravedad.
• Dieta adecuada. Quienes tienen problemas para comer, es bueno que sepan qué alimentos comer para una correcta ingesta nutricional. Por tanto, un dietista se encargará de preparar una dieta acorde con la edad y necesidades del paciente.

CIRUGÍA

El único tratamiento quirúrgico que se puede utilizar en el caso de la dermatomiositis es eliminar los depósitos de calcio en la piel y los músculos (calcinosis).

ALGUNOS CONSEJOS

La dermatomiositis debilita la piel, especialmente las áreas afectadas por la erupción.
Por ello, los médicos recomiendan no exponerse demasiado al sol o hacerlo solo después de tomar las precauciones necesarias (protector solar, ropa adecuada, etc.), ya que los rayos ultravioleta podrían empeorar aún más la situación.
Además, es una buena idea:

• Comuníquese con el médico tratante para cualquier información sobre dermatomiositis y posibles patologías asociadas.
• Manténgase activo, de tal manera que tonifique los músculos del cuerpo.
• En caso de fatiga extrema, descansa y deja que tu cuerpo recupere fuerzas.
• Si tiene algún signo o síntoma que nunca antes había experimentado, comuníquese con su médico de inmediato.
• Si está deprimido debido a una enfermedad, confíe en sus amigos y familiares. De hecho, encerrarse en uno mismo no ayuda a las terapias.

Pronóstico

En un momento, cuando los tratamientos actuales aún no existían, el pronóstico era negativo y la tasa de supervivencia a 5 años desde el inicio de los síntomas era muy baja.
Hoy, sin embargo, gracias a los avances médicos, el pronóstico ha mejorado mucho y las tasas de supervivencia a los 5 y 10 años desde el inicio de la dermatomiositis son respectivamente del 70% y 57%.