¿Qué es la acrocianosis?
La acrocianosis es un trastorno de la microcirculación caracterizado por una decoloración azulada persistente de las extremidades del cuerpo.
La acrocianosis se produce de forma simétrica, especialmente en las manos, los pies y las partes distales de la cara. A menudo, las extremidades del cuerpo están frías, sudan profusamente y pueden hincharse. A diferencia del fenómeno de Raynaud, la acrocianosis no es fácilmente reversible, no hay dolor, no hay cambios tróficos ni ulceraciones y el pulso arterial periférico es normal.
Fisiopatología
La alteración se debe a una constricción de los pequeños vasos cutáneos. La consecuente ralentización de la circulación sanguínea local y la desaturación resultante de oxígeno en la sangre se manifiestan clínicamente por cianosis periférica (color azulado-violáceo de las extremidades).
Causas
Se desconoce la etiología exacta de la acrocianosis. A veces, la afección se ha informado como un efecto secundario de medicamentos y otras sustancias. Algunos datos epidemiológicos sugieren que el frío, la exposición ocupacional y el bajo índice de masa corporal (IMC) son factores de riesgo. Además, la acrocianosis es prevalente en mujeres jóvenes (menores de 30 años) y, a menudo, se resuelve por completo después de la menopausia. Por tanto, se cree que el vasoespasmo está asociado con anomalías neurohormonales.
Acrocianosis primaria
La acrocianosis esencial (o primaria) es una afección benigna, a veces asociada a un trastorno neurohormonal, que generalmente tiende a retroceder espontáneamente y no requiere tratamiento específico.La intervención médica de emergencia, por otro lado, puede ser necesaria si las extremidades están expuestas a un frío extremo durante un período prolongado. Sin embargo, la acrocianosis difiere de la congelación: esta última condición a menudo se asocia con dolor (la vía refleja de los nociceptores térmicos advierte del peligro).
Varias otras afecciones que afectan las manos, los pies y partes de la cara, con cambios asociados en el color de la piel, deben diferenciarse de la acrocianosis:
- Fenómeno de Raynaud: episodios reversibles de palidez de la piel de los dedos de manos o pies, debido a la constricción de pequeños vasos expuestos al frío o al estrés emocional fuerte;
- Sabañones (eritema pernio): irritación de la piel, provocada por la exposición prolongada al frío intenso y húmedo;
- Acrorigosis: sensación de frío permanente y simétrico en las extremidades, asociada a palidez cutánea;
- Eritromelalgia: vasodilatación provocada por el aumento de la temperatura cutánea, que se produce con calor local, enrojecimiento marcado y dolor muy intenso.
En algunos casos, el diagnóstico puede resultar difícil, especialmente si estos síndromes coexisten.
Acrocianosis secundaria
La acrocianosis también puede estar asociada con un problema de salud más grave, que debe buscarse durante el trabajo de diagnóstico adicional. Las afecciones causales incluyen: enfermedad del tejido conectivo, trastornos neurológicos, vasculitis, problemas centrales que causan cianosis, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF), crioglobulinemia. , infecciones, toxicidad y neoplasias. En estos casos, los cambios cutáneos observados se conocen como "acrocianosis secundaria". Estos pueden tener una distribución menos simétrica, se expresan en una edad más madura y pueden causar dolor y daño tisular., el tratamiento correcto de la afección subyacente puede reducir los síntomas de la acrocianosis secundaria.
Signos y síntomas
La acrocianosis es una condición caracterizada por cianosis periférica persistente, simétrica, uniforme e indolora. Las extremidades suelen estar frías y la piel puede estar edematosa. Las manos y los pies tienen hiperhidrosis palmoplantar.
A diferencia del fenómeno de Raynaud, estrechamente relacionado, la cianosis es, por tanto, persistente. Además, los cambios tróficos de la piel, los dolores localizados o las ulceraciones suelen estar ausentes.
Diagnóstico
La acrocianosis se diagnostica con base en la historia y el examen físico.
La pulsioximetría muestra una saturación de oxígeno normal. La capilaroscopia y otros métodos de laboratorio pueden ser útiles, pero solo para completar el diagnóstico clínico en casos dudosos, especialmente cuando se sospecha patologías concomitantes. En la acrocianosis, el pulso arterial periférico es normal en términos de ritmo y calidad: esto permite excluir una enfermedad oclusiva de las arterias periféricas.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la acrocianosis y el abordaje farmacológico suele ser inútil. Entre las opciones terapéuticas se mencionan algunos fármacos α-adrenérgicos y bloqueadores de los canales de calcio. En casos extremos, se recomienda (rara vez) un procedimiento quirúrgico llamado simpatectomía. La protección contra el frío es la forma más eficaz de evitar la aparición del trastorno.
Aparte de la decoloración de la piel, no hay otros síntomas y no hay pérdida de función, por lo que los pacientes con acrocianosis pueden llevar una vida normal.
