Definición y causas
La colangitis esclerosante es una enfermedad inflamatoria del hígado, que reconoce su elemento causal en la inflamación de las vías biliares. El proceso inflamatorio, que puede afectar la vía biliar a diferentes niveles, da como resultado procesos cicatriciales de los conductos intra y / o extrahepáticos, en el que fluye la bilis producida por el hígado.
En consecuencia, se forman estrechamientos (estenosis) y adherencias que impiden el flujo biliar normal hacia el intestino (desde los canalículos intrahepáticos hasta el conducto hepático común, y de allí a la vesícula biliar y el conducto cístico, luego al duodeno). Fibrótico: bastante lento pero inexorable: generalmente conduce a la oclusión de los conductos biliares durante un período de 10 a 15 años con el desarrollo de cirrosis hepática e hipertensión portal.
Además, las personas con colangitis esclerosante corren un mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma, un tumor maligno de las vías biliares.
Figura: Comparación de los conductos biliares principales sanos (izquierda) e inflamados (derecha).
Nótese el estrechamiento de los conductos biliares causado por el proceso inflamatorio que caracteriza a la colangitis esclerosante. Desde el sitio: epainassist.com
La colangitis esclerosante se divide en:
- Colangitis esclerosante primaria o primaria: cuando no es posible identificar una enfermedad responsable de la fibrosis biliar → el daño a menudo se considera inmunomediado, como lo demuestra la asociación frecuente de colangitis esclerosante primaria y enfermedades de etiología autoinmune, p. Ej. colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, pancreatitis autoinmune crónica, sarcoidosis. Otras teorías patogénicas, hoy menos acreditadas, atribuyen un papel a las toxinas bacterianas y a los propios agentes infecciosos. La colangitis esclerosante primaria es aproximadamente dos veces más común en hombres que en mujeres y es rara en niños, y ocurre de manera electiva en la tercera a sexta décadas de la vida.
- colangitis esclerosante secundaria: cuando sigue a una enfermedad subyacente clínicamente identificable → las principales causas de colangitis esclerosante secundaria incluyen la presencia de cálculos en el interior de las vías biliares, pancreatitis recurrente, cirugía en el árbol biliar, sida o "inyección de fármacos quimioterápicos a través de la arteria hepática . "
Síntomas
Para más información: Síntomas de la colangitis esclerosante
Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante muchos años y en estos casos puede ser necesaria una monitorización continua. El cuadro clínico asociado a la colangitis esclerosante es extremadamente variable, pero generalmente progresivo y complicado, en la mayoría de los casos, desde la evolución hacia un cuadro de cirrosis hepática con grave deterioro de la función hepática.
Ictericia, picor, adelgazamiento, debilidad, falta de apetito e hipersensibilidad hepática (dolor en el hipocondrio derecho), son los síntomas clásicos de aparición, que con el tiempo pueden complicarse evolucionando hacia los propios de hipertensión portal e insuficiencia hepática: edema, ascitis, varices esofágicas, hemorroides, esplenomegalia.
Diagnostico y tratamiento
Ante la sospecha clínica, la colangitis esclerosante se diagnostica mediante un examen conocido como colangiopancreatografía retrógrada perendoscópica (CPRE), durante el cual se inyecta un medio de contraste directamente en la vía biliar para estudiar mejor su estructura a través de imágenes radiográficas. Se hace descender por la boca un tubo equipado con una cámara y una fuente de luz hasta llegar al duodeno, en particular hasta la papila de Vater (donde los tractos biliar y pancreático ingresan al intestino). A través de esta estructura de esfínter se inyecta .el medio de contraste necesario para estudiar la estructura de la vía biliar a través de imágenes de rayos X. Para el seguimiento de pacientes con colangitis esclerosante ya diagnosticada es posible utilizar la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), que produce imágenes de la vía biliar. explotando la alta intensidad de la señal biliar (que aparece blanca ), en comparación con los tejidos circundantes que generan una señal deficiente (por lo que parecen oscuros). La tomografía computarizada también puede desempeñar un papel complementario a la colangiografía.
Dado que el proceso fibrótico de las vías biliares no es reversible, la farmacoterapia se basa en el control de los síntomas asociados. La picazón, por ejemplo, puede controlarse mediante el uso de antihistamínicos y prevenirse mediante el uso de resinas secuestradoras de ácidos biliares.
- Los corticosteroides, aziatoprina, penicilamina y metotrexato han dado resultados variables y están asociados con importantes efectos tóxicos. El ácido ursodesoxicólico (ursodiol) puede reducir el prurito y mejorar los parámetros bioquímicos, pero no se ha demostrado que altere la historia natural de la enfermedad.
La integración de la dieta con vitaminas liposolubles (vitaminas A, D, E y K) en comprimidos previene deficiencias específicas, derivadas de la reducida absorción de las mismas debido a la falta de actividad emulsionante de la bilis. Se pueden tomar antibióticos para prevenir episodios de colangitis bacteriana (infección de la vesícula biliar), que es muy común en personas con colangitis esclerosante.
El trasplante de hígado sigue siendo la única cura definitiva para resolver la colangitis esclerosante primaria, reservada para los casos más graves complicados por insuficiencia hepática. La cirugía laparoscópica y endoscópica mínimamente invasiva (CPRE operatoria) todavía puede ser útil: el médico puede colocar los stents en correspondencia con las obstrucciones biliares, dilatando las paredes, o eliminándolas y luego soldando los extremos residuales del conducto biliar.
