Generalidad
La ADEM, también conocida como encefalomielitis aguda diseminada, es una enfermedad neurológica caracterizada por una inflamación que afecta al cerebro y la médula espinal y un proceso de desmielinización de los nervios del sistema nervioso central y, en ocasiones, del sistema nervioso periférico.
Lo más probable es que ADEM sea una enfermedad autoinmune.
Los síntomas típicos de ADEM consisten en: náuseas, vómitos, dificultades visuales, confusión, somnolencia, debilidad de las extremidades, dificultad para tragar, tendencia a caer y convulsiones.
En las etapas más avanzadas y graves, ADEM puede provocar coma.
Para un correcto diagnóstico son imprescindibles: exploración física, historia clínica, resonancia magnética de cerebro y punción lumbar.
Actualmente, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes con ADEM consisten en: dos terapias farmacológicas, una basada en corticoides y otra basada en inmunosupresores y fármacos anticancerosos y, finalmente, plasmaféresis.
¿Qué es ADEM?
La ADEM, o encefalomielitis diseminada aguda, es una enfermedad neurológica autoinmune caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta al cerebro y la médula espinal y por un proceso desmielinizante de los nervios pertenecientes al sistema nervioso central y, en ocasiones, al sistema nervioso periférico.
EPIDEMIOLOGÍA
La ADEM es una enfermedad muy rara; su tasa de incidencia, de hecho, es igual a 8 casos por cada 1.000.000 de personas al año.
Puede surgir a cualquier edad, sin embargo los estudios estadísticos han demostrado que afecta principalmente a niños y adolescentes (Nota: los sujetos entre 5 y 8 años son, con mucho, los más interesados).
ADEM afecta a hombres y mujeres más o menos por igual.
Su tasa de mortalidad es del 5%.
Causas
Las enfermedades autoinmunes son condiciones mórbidas particulares caracterizadas por una respuesta exagerada e inadecuada del sistema inmunológico. De hecho, en individuos con una enfermedad autoinmune, los elementos celulares y glicoproteicos, que componen el sistema inmunológico, reconocen algunos órganos y / o tejidos del cuerpo humano como extraños y, por ello, los atacan; es decir, actúan contra los órganos y / o tejidos del cuerpo humano como actúan contra agentes virales, bacterianos o fúngicos.
La agresión que realiza el sistema inmunológico contra el organismo a defender supone un daño o una alteración más o menos sustancial de los órganos y tejidos implicados.
En la mayoría de las circunstancias, los mecanismos precisos que hacen que el sistema inmunológico de un individuo se vuelva contra el organismo que se supone que protege, desencadenando así una enfermedad autoinmune, no están claros, si no desconocidos.
En el caso concreto de la ADEM, se sabe que el factor desencadenante / favorecedor es, muy a menudo, una infección viral o bacteriana previa o, más raramente, una vacunación previa. La "ADEM posterior a una" infección viral o bacteriana toma el nombre específico ADEM posinfecciosa (o encefalomielitis posinfecciosa diseminada aguda); ADEM después de la vacunación, por otro lado, toma el nombre específico de ADEM posvacunación (o encefalomielitis posvacunación aguda diseminada).
ADEM POSTINFECTIVO
La ADEM postinfecciosa afecta entre el 50 y el 75% de los pacientes, por lo que la mayoría de los casos clínicos.
Los virus considerados posibles desencadenantes de ADEM incluyen: virus de la influenza, enterovirus, virus del sarampión, virus de la varicela, virus de las paperas, virus de la rubéola, virus de Epstein Barr, citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de la hepatitis A y virus Coxsackie.
En cuanto al ADEM bacteriano posinfeccioso, las bacterias potencialmente capaces de causarlo son: Mycoplasma pneumoniae, estreptococo beta hemolítico, bacterias del género Leptospira Y Borrelia burgdorferi (bacteria responsable de la enfermedad de Lyme).
ADEM POSVACUNA
La ADEM posvacunación afecta solo a unos pocos pacientes, por lo que es muy rara.
Entre las vacunas de las que puede derivar esta forma particular de ADEM, destacan las siguientes:
- La vacuna antirrábica (es decir, contra la rabia) del tipo Semple, que ya no se utiliza;
- Vacunas para la hepatitis B, tos ferina, difteria, paperas, sarampión, rubéola, neumonía neumocócica, varicela, encefalitis japonesa y polio.
Para evitar malas interpretaciones, conviene destacar que las mencionadas vacunas están implicadas en la aparición de ADEM sólo en muy raras ocasiones; renunciar a ella por temor a ADEM expone a la persona en cuestión a riesgos para su buena salud y vida que son ciertamente mayores.
ANATOMIA PATOLOGICA
De la observación de los órganos del sistema nervioso central de pacientes con ADEM se desprende que las lesiones inflamatorias afectan principalmente a la sustancia blanca subcortical y central de ambos hemisferios cerebrales, el cerebelo, el tronco del encéfalo y la médula espinal.
Síntomas, signos y complicaciones.
Por lo general, los síntomas típicos de la ADEM posinfecciosa aparecen entre 1 y 3 semanas después de que se desencadena la infección y consisten en:
- Fiebre;
- Náusea;
- Él vomitó;
- Confusión;
- Problemas visuales (por ejemplo: visión borrosa o visión doble);
- Somnolencia;
- Debilidad en los brazos y / o piernas;
- Tendencia a caer
- Dificultad para tragar
- Convulsiones
En cuanto a los síntomas clásicos de la ADEM posvacunación, estos aparecen de 1 a 3 meses después de la vacunación infractora y consisten en:
- Náusea;
- Él vomitó;
- Dificultades visuales (por ejemplo: visión borrosa o visión doble);
- Confusión;
- Somnolencia;
- Debilidad en los brazos y / o piernas;
- Dificultad para tragar
- Tendencia a caer
- Convulsiones
OTROS SÍNTOMAS DE ADEM
Además de los síntomas anteriores, ADEM puede ser responsable de: hemiparesia, paraparesia y parálisis de pares craneales.
COMPLICACIONES
En las etapas más avanzadas y sin una intervención médica adecuada, ADEM puede provocar coma.
Diagnóstico
Para llegar a un diagnóstico correcto de ADEM, es esencial lo siguiente:
- El examen físico;
- La anamnesis La información que puede aportar es fundamental para entender si una ADEM es posinfecciosa o posvacuna;
- La resonancia magnética del cerebro, permite ver las consecuencias de los procesos inflamatorios que afectan a la sustancia blanca;
- Punción lumbar con consecuente análisis del líquido cefalorraquídeo. Esta prueba permite distinguir ADEM de la esclerosis múltiple más conocida y común, cuyos síntomas se superponen en gran medida.
Terapia
La disponibilidad de tratamientos para ADEM es muy limitada, ya que, hasta ahora, las inversiones destinadas a encontrar tratamientos adecuados y nuevos remedios terapéuticos siempre han sido muy limitadas.
Actualmente, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes con ADEM consisten en: una farmacoterapia basada en corticoides, una segunda farmacoterapia basada en inmunosupresores y fármacos anticancerosos y, finalmente, plasmaféresis.
TERAPIA BASADA EN CORTICOSTEROIDES
Los corticosteroides son potentes antiinflamatorios, es decir, fármacos que actúan contra los procesos de inflamación.
Su uso prolongado o imprudente puede tener graves repercusiones en la salud del organismo humano y conducir, por ejemplo, a la aparición de: osteoporosis, diabetes, cataratas u obesidad.
En presencia de ADEM, el uso de corticosteroides es el tratamiento de primera línea.
Inicialmente, la terapia en cuestión se realiza por vía intravenosa e implica altas dosis farmacológicas; entre los corticosteroides más utilizados en esta fase se reportan metilprednisolona y dexametasona.
Luego, después de 3-6 semanas, la administración del fármaco se vuelve oral e involucra dosis bajas de prednisolona.
Según algunas encuestas estadísticas, los pacientes que usan metilprednisolona obtendrían mayores beneficios, en comparación con los pacientes que usan dexametasona.
Corticoesteroides
- Metilprednisolona y dexametasona intravenosas, en dosis altas;
- Prednisolona por vía oral, en dosis bajas.
Inmunosupresores
- Inmunoglobulinas intravenosas
Medicamentos contra el cáncer
- Mitoxantrona intravenosa;
- Ciclofosfamida.
Intercambio de plasma
Permite eliminar parte de las células inmunitarias responsables del estado inflamatorio.
Pronóstico
Según diversas investigaciones médicas, el pronóstico en caso de ADEM:
- Es favorable en la mayoría de los casos (incluso más del 70% de los pacientes), con una recuperación de las funciones neurológicas que puede ser completa o semicompleta. Por semicompleto "s" se refiere a que persisten algunas discapacidades, motoras (p. Ej., Ataxia o hemiparesia) y / o cognitivas (p. Ej., Amnesia a corto plazo o pérdida de atención);
- Es muy desfavorable para al menos el 5%, lo que equivale a la tasa de mortalidad.
Es un hecho que el pronóstico negativo en el caso de ADEM depende en gran medida de la falta de tratamiento con corticoides.
Por último, cabe señalar que los niños con ADEM tienen mayores esperanzas de disfrutar de un pronóstico favorable que los adultos.
