Linfomas cutáneos
Entre los linfomas cutáneos que afectan a las células T destacan la micosis fungoide y el síndrome de Sèzary, dos neoplasias primarias que se manifiestan en la piel, desarrollando una enfermedad asintomática pero incurable. En este sentido, en la mayoría de los casos, las terapias no logran curar a los pacientes que padecen micosis fungoide o síndrome de Sèzary, pero los tratamientos son útiles para aliviar los síntomas.
Terapias
En la etapa inicial, las terapias son casi idénticas para ambos linfomas cutáneos: la piel de los pacientes suele tratarse con fototerapia, corticoides de acción local, radioterapia, quimioterapia, inmunomoduladores o bexaroteno (aplicación tópica o sistémica).
Habitualmente, las terapias sistémicas para reducir la toxicidad de la micosis fungoide y el síndrome de Sèzary se utilizan en las etapas en las que se transforma el linfoma y en las más avanzadas; sin embargo, en algunos pacientes, la terapia sistémica es más ventajosa que la tópica, ya desde el inicio de la neoplasia.También hay que recordar que los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sèzary responden muy a menudo de forma diferente a los tratamientos administrados.
La micosis fungoide y el síndrome de Sèzary son dos neoplasias cutáneas estrechamente relacionadas: según algunos autores, parece que el síndrome de Sèzary es la variante eritrodérmica leucémica de la micosis fungoide.
Intentemos ahora aclarar las dos condiciones malignas con más detalle.
Micosis fungoide
La micosis fungoide es un linfoma cutáneo que se incluye en la categoría de linfomas "no Hodkgins" que involucran a los linfocitos T. Si en la primera etapa la micosis fungoide comienza en la piel, en las etapas avanzadas puede extenderse a los ganglios linfáticos y hacer metástasis en La persona afectada puede no notar la presencia de micosis fungoide, una enfermedad sutil que puede permanecer oculta durante muchos años y confundirse con otras patologías; incluso una biopsia puede dar resultados inciertos y confusos. debutan con eccema y eritema pruriginoso, cuyas lesiones son muy similares a las causadas por infecciones fúngicas. Las llagas, en el primer período, no son constantes: de hecho, hay acutaciones que alternan con fases estacionarias o, en algunos casos, con regresiones del trastorno, que luego reaparece.
Desde el punto de vista histológico, las células aparecen como aglomerados, conocidos como microabscesos de Paurtier, tanto en la superficie de la piel como en las capas intraepidérmicas. Si la enfermedad evoluciona, las lesiones cutáneas pueden empeorar y causar hinchazón asociada con una condición generalizada de eritrodermia (dermatitis atópica, enrojecimiento, descamación, eritema, psoriasis).
La micosis fungoide afecta principalmente a personas mayores de sesenta años, con una tasa de incidencia doble en los hombres en comparación con las mujeres; la micosis fungoide se registró en el 0,5% de los cánceres de piel en los Estados Unidos.
La micosis fungoide es la forma más frecuente de linfoma cutáneo, aunque sigue siendo un tipo raro de linfoma no Hodgkin: esto significa que los linfomas cutáneos son raros, pero decididamente agresivos.
Síndrome de Sèzary
Habíamos mencionado que los dos linfomas están estrechamente relacionados: de hecho, si se identifican trazas de células neoplásicas (llamadas cerebriformes) en lesiones eccematosas, escamosas y eritematosas, hablamos de síndrome de Sèzary: precisamente por eso, este síndrome se conoce como el variante leucémica de la micosis fungoide.
Alrededor de 1950, el profesor Sèzary notó la presencia de grandes células anormales, ubicadas en la piel y la sangre de sujetos que se quejaban de eritrodermia, esplenomegalia (aumento anormal del volumen del bazo) y linfadenopatía (agrandamiento de los ganglios linfáticos), los tres factores fundamentales. para detectar la enfermedad. El síndrome de Sèzary, que lleva el nombre del descubridor, podría manifestarse presentando, en la primera etapa, solo uno de los tres síntomas (por ejemplo, esplenomegalia): en la mayoría de los casos, en un período relativamente corto, también se revelan las otras dos afecciones. .
Generalmente, los sujetos que padecen el síndrome de Sèzary no responden positivamente a las terapias: se ha registrado estadísticamente que los pacientes con micosis fungoide tienen un mejor pronóstico que los afectados por el síndrome de Sèzary.
Se han demostrado las conexiones entre las dos neoplasias cutáneas: las etapas avanzadas de la micosis fungoide se caracterizan de hecho por eritrodermia, una afección de la piel que define el síndrome de Sèzary. Otra analogía surge del estudio histológico: las células cancerosas que se diseminan a ambos linfomas cutáneos derivan del timo.
Además, las lesiones cutáneas y las infiltraciones malignas en los ganglios linfáticos representan otra analogía entre las dos enfermedades, así como las características histológicas de las células malignas, casi iguales, tanto en el síndrome de Sèzary como en la micosis fungoide.
La probabilidad de que la neoplasia se quede limitada a la piel no es alta, al contrario; Es muy frecuente que, tras la aparición de una - o ambas - de las enfermedades antes mencionadas, se desarrollen enfermedades extradérmicas que afectan, sobre todo, al bazo, pulmones, hígado, estómago e intestino.
Como ocurre con la mayoría de los linfomas, el cuadro etiológico es incierto: factores ambientales, alteraciones inmunológicas, infecciones y otros tumores son posibles factores que de alguna manera podrían favorecer la aparición de micosis fungoide y síndrome de Sèzary.Los sujetos afectados por estas patologías tienen una predisposición familiar a los tumores, parece que los factores genéticos están más implicados en la aparición de la micosis fungoide y en el síndrome de Sèzary que otros linfomas.
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