Ver también: Gigantismo
Definición
La acromegalia es un síndrome crónico, raro e incapacitante causado por una "hipersecreción" de la hormona hGH durante la edad adulta.
Síntomas y complicaciones
Para más información: Síntomas de acromegalia
Gigantismo: Robert Wadlow, de 2 metros y 72 cm, junto a su padre, nos muestra los efectos de una hipersecreción de GH durante el desarrollo.
Un exceso de hormona del crecimiento durante la infancia y la pubertad se acompaña de un crecimiento exagerado en altura (gigantismo). En la edad adulta, por el contrario, dado que es imposible un mayor aumento de la longitud de la diáfisis, la enfermedad provoca un aumento volumétrico en las partes distales del cuerpo (huesos y tejidos blandos). El paciente afectado de acromegalia desarrolla características singulares, hasta una profunda subversión de su fisonomía. Estas alteraciones conducen a un notable agrandamiento de las manos, pies, arcos supraorbitarios y mandíbula (con inevitable diástasis dentaria y agravamiento de la maloclusión), por lo que afectan de forma electiva a las extremidades corporales, como recuerda el mismo nombre. nosotros de la enfermedad (del griego Akros "extremidad" e megalos "estupendo").
Los síntomas característicos de la acromegalia evolucionan de manera extremadamente lenta y progresiva, tanto que generalmente ni el paciente ni las personas que lo rodean son capaces de darse cuenta. Solo en una etapa bastante avanzada puede el sujeto, por ejemplo, darse cuenta de que las falanges se hinchan porque los guantes, zapatos o anillos ya no calzan, las alteraciones en el cráneo hacen que los sombreros sean demasiado pequeños, mientras que los restos de comida se quedan atascados entre los dientes.
Al mismo tiempo, la nariz y los labios aumentan de tamaño, los pómulos sobresalen y aparece el prognatismo característico; la lengua también experimenta un crecimiento anormal (hiperglosia).Sin embargo, con mayor frecuencia el paciente acromegálico acude al médico quejándose de los síntomas y complicaciones que típicamente preceden y acompañan a las alteraciones fisonómicas, entre las que recordamos: dolor de cabeza, síndrome del túnel carpiano, artrosis y dolor articular, movilidad articular reducida, dolor muscular, astenia, cambios en el ciclo menstrual hasta "amenorrea, disfunción eréctil hasta" impotencia, piel engrosada y grasa, hipertricosis, hiperhidrosis y malos olores corporales, agrandamiento de algunos órganos internos (incluyendo hígado, corazón, riñones, bazo, intestino y vísceras en general - visceromegalia -), bocio nodular, miocardiopatías, hipertensión arterial, voz ronca y profunda, poliposis intestinal, alteraciones visuales, diabetes, resistencia severa a la insulina, alteraciones visuales y urolitiasis.
Un tratamiento precoz de la acromegalia puede prevenir la aparición y agravamiento de las diversas complicaciones, que en ausencia de una adecuada intervención médica y farmacológica pueden llegar a ser letales.
El tratamiento farmacológico excesivo con hGH, con el fin de aumentar la masa muscular, también puede causar acromegalia. Este fenómeno se advierte al comparar las fotos de jóvenes y las competitivas de algunos campeones de culturismo, que resaltan las alteraciones fisionómicas típicas de este síndrome.
El diagnóstico de acromegalia se basa en la exploración física, asociada a diversas investigaciones instrumentales (RM y TC de la hipófisis) y de laboratorio (GH, IGF-1, GHRH, prolactina, prueba de tolerancia oral a la glucosa, medición del campo visual y otras).
Causas
La pituitaria es una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro, detrás del borde superior de la nariz. Entre las diversas hormonas hipofisarias, la GH participa en el proceso de desarrollo y crecimiento del sistema esquelético durante la infancia y la pubertad, mientras que " adulto garantiza el trofismo muscular y óseo. En este período de la vida, la hipersecreción de GH se debe generalmente a un tumor benigno que afecta a la hipófisis; más raramente, la acromegalia es causada por tumores externos (localizados por ejemplo en los pulmones, páncreas o glándulas suprarrenales), que producen directamente GH (ocurrencia muy rara) o estimulan a la glándula pituitaria para que lo haga liberando la hormona GHRH.
Cuidado y tratamiento
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la acromegalia
El objetivo del tratamiento es reducir la producción de GH y cualquier masa tumoral hipofisaria, para ello es posible intervenir administrando fármacos específicos, como los análogos de la somatostatina (octreótido y lanreótido, que ejercen una potente acción inhibidora de la secreción de GH), dopamina agonistas (bromocriptina) y antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento (pegvisomant). La terapia quirúrgica se realiza por vía transfenoidal, mediante una operación que se realiza a través de la cavidad nasal con el objetivo de extirpar la masa anormal. El tratamiento de la acromegalia con radioterapia está indicado cuando la cirugía es impráctica o no produce los efectos deseados; en todo caso es un tratamiento de segunda elección, tanto por los tiempos prolongados necesarios para obtener una mejoría significativa, tanto por daños permanentes como por causas a corto plazo. el nivel hipotálamo-pituitario.
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