Distonía: clasificación

Definición de distonía

Las distonías constituyen un grupo heterogéneo de trastornos motor-musculares, lamentablemente destinados a agravarse con frecuencia durante la vejez. Los espasmos y contracciones involuntarias de los músculos obligan al sujeto a asumir posiciones incómodas, anormales y extrañas, así como torsiones posturales. diversos tipos de distonía diagnosticados actualmente, este artículo se dedicará exclusivamente a la clasificación de las formas distónicas.

Clasificación general

Las distonías se pueden clasificar en tres grandes grupos, cada uno de los cuales se divide en otras subcategorías, que se resumen a continuación en la tabla *. Las distonías se clasifican según:

• Localización, es decir, basada en la participación de los diversos sitios anatómicos afectados por distonía (distonía focal)
• Edad de inicio del trastorno del movimiento (distonías generalizadas)
• Causa desencadenante (distonía secundaria)

• Distonía de miembros superiores (p. Ej., Calambre de escriba y distonía de músicos)
• Distonía cervical (o tortícolis espasmódica)
• Distonía laríngea
• Disfonía espasmódica
• Hemidistonia (afecta solo a una parte del cuerpo)

• Distonía infantil
• Distonía paroxística (o autonómica)

• Distonía idiopática (o primaria): formas esporádicas y familiares
• Distonías sintomáticas (o secundarias propiamente dichas) como consecuencia de enfermedades degenerativas, metabólicas o neoplasias.
• Distonía iatrogénica (inducida por fármacos)

* La Asociación Italiana para la Investigación de la Distonía (A.R.D.) clasifica los diferentes tipos de distonía en focales, generalizadas y secundarias, como se informa en la tabla.

** Además de la distonía focal, algunos autores hablan de distonía multifocal, cuando dos o más áreas anatómicas no contiguas se ven afectadas, y de distonía segmentaria para indicar que los movimientos musculares involuntarios involucran dos (o más) sitios contiguos.

Distonía focal

Hemos clasificado varios tipos de distonías focales: estas alteraciones del movimiento parecen ser típicas de los adultos y es casi improbable que los niños se vean afectados Dada la complejidad del tema, todo el capítulo siguiente estará dedicado a las distonías focales.

Distonía generalizada

La clasificación de las distonías es compleja y no siempre es posible distinguir una forma de "la otra; tanto es así que algunos autores no hablan de distonía generalizada propiamente dicha, sino de distonía idiopática generalizada, mezclándose así en esta categoría también de tipo secundario". caracteres distónicos.
Sin embargo, las formas generalizadas tienen un inicio mucho más violento y rápido que las formas focales y segmentarias. Además, si el objetivo de las formas focales está representado por adultos, los niños de entre 6 y 10 años tienen más riesgo de distonía generalizada. En 1988 se realizó un estudio (serie de casos de Fahn) en una muestra de 762 pacientes distónicos: se descubrió que el 14% de estos tenían distonía generalizada, el 52% distonía focal y el 34% restante distonía multifocal-segmentaria.
Se cree que las distonías generalizadas enmarcan perfectamente la sintomatología de la distonía muscular deformante [tomada de Trastornos de los ganglios y del movimiento, de A. Albanese].

Distonía secundaria

Como hemos visto, las discinesias idiopáticas, sintomáticas y iatrogénicas se clasifican como distonías de tipo secundario. En la forma sintomática, la discinesia no es el único trastorno presente, ya que es consecuencia de enfermedades degenerativas-metabólicas, en las que se involucran los núcleos de la base del cerebro; en caso contrario, en la distonía idiopática, en la que la causa desencadenante no es Los espasmos musculares involuntarios perfectamente identificados representan el único síntoma que puede ser diagnosticado por el paciente [extraído de www.distonia.it]. El diagnóstico de distonías idiopáticas debe ser más preciso, ya que es fundamental la búsqueda de temblores, tics e impedimentos motores, considerados los tres factores espías más importantes de las formas idiopáticas. Recientemente, el gen involucrado en la manifestación de la distonía fluctuante, un sub -categoría de distonía idiopática.
La evolución patológica negativa de la distonía idiopática es definida por muchos autores como "tormentosa", cuando aparece por primera vez durante la infancia y la adolescencia.Con la edad, los síntomas de la distonía parecen estabilizarse y, en algunos pacientes, la enfermedad parece remitir y los síntomas disminuyen.

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