Que es eso
La queratosis folicular es una enfermedad dermatológica que crea alteraciones en la queratinización de los folículos pilosos.
"Queratosis folicular" y "queratosis pilar" son sinónimos e indican una condición de hiperqueratosis, es decir, un engrosamiento anormal del estrato córneo de la epidermis: en este artículo examinaremos primero una variante rara del trastorno, llamado Siemens transfiere queratosis folicular espinulósica - luego se examinará brevemente la queratosis folicular inversa y, finalmente, se analizará brevemente la conexión entre la queratosis folicular y la enfermedad de Darier.
Queratosis espinulosa decalvante folicular de Siemens
La queratosis folicular espinular decalvante de Siemens es una variante poco común de la queratosis pilar que se presenta en diferentes partes del cuerpo. En detalle, la queratosis folicular transferidora de Siemens pertenece al grupo de enfermedades de la piel definidas como genodermatosis raras.
Transmisión
La queratosis folicular descalcificante se transmite genéticamente como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X: por esta razón, las mujeres afectadas son generalmente portadoras sanas (este es el mismo concepto que analizamos en daltonismo). Esta teoría de la transmisión genética, sin embargo, ha sido cuestionada por algunas investigaciones recientes: parece, de hecho, que la queratosis folicular de Siemens, en algunos sujetos, se transmite como un rasgo autosómico dominante; en consecuencia, la enfermedad puede manifestarse tanto en hombres como en mujeres con la misma probabilidad.
Signos y síntomas
La queratosis folicular comienza en la pubertad con la formación de pápulas queratósicas de los folículos: es una enfermedad que afecta la piel, ojos y folículos pilosos a nivel de las orejas, palmas, plantas de los pies, cuello y cara. Las zonas afectadas muestran una pérdida progresiva de pestañas y cejas, barba y cabello (por ello, la queratosis folicular suele asociarse a alopecia generalizada) .Los párpados también se dañan, a medida que se vuelven más gruesos; a nivel ocular, sí también se atestigua. una degeneración lenta pero progresiva de la córnea.
Otros síntomas asociados a esta forma de queratosis folicular están representados por: fotofobia, eritema facial, inflamación en la cara causada por infecciones bacterianas, atopia y queratodermia palmo-plantar.
Tratamiento
Desafortunadamente, la ciencia aún no ha encontrado la cura adecuada para la resolución completa del trastorno: sin embargo, es seguro que los signos que deja la queratosis folicular de Siemens pueden aliviarse y mantenerse bajo control aplicando ungüentos a base de corticosteroides. Además, en algunos casos, pero no en todos, la enfermedad responde positivamente a la terapia con retinoides sistémicos.
En el caso de que la queratosis folicular también se acompañe de infecciones bacterianas y llagas inflamatorias, se recomienda el uso de antibióticos, obviamente con prescripción médica.
En cualquier caso, antes de someterse a cualquier terapia, una biopsia del tejido cutáneo afectado, de experiencia médica, es fundamental para conocer la queratosis folicular espinular transferida de Siemens.
Queratosis folicular inversa
Esta enfermedad también se conoce como "queratosis seborreica irritada": es un trastorno poco común que afecta al rostro. Se le llama "seborreica" por las características histológicas que presenta, similares a la queratosis seborreica. En la queratosis folicular inversa, sin embargo, también hay áreas escamosas dispuestas en un vórtice, que se extienden progresivamente sobre la superficie de la epidermis.Se manifiesta con papilomas a nivel del párpado: no están pigmentados y pueden evolucionar a formas más graves, de manera que impiden que el sujeto tenga una visión correcta.
El único tratamiento posible para curar la queratosis folicular invertida es la escisión quirúrgica del papiloma.
Enfermedad de darier
Relación entre la queratosis folicular y la enfermedad de Darier
Las queratosis foliculares también se encuentran en la enfermedad de Darier, un trastorno cutáneo autosómico dominante que se manifiesta como pápulas queratósicas aceitosas, amarillas o marrones. La enfermedad de Darier también se conoce como queratosis folicular o enfermedad de Darier-White y también pertenece al grupo de las genodermatosis raras.
Esta forma de queratosis folicular se presenta principalmente en las zonas seborreicas de la cara y el tronco y, más concretamente, sus manifestaciones afectan a la frente, cuero cabelludo, orejas, cuello, espalda y parte superior del pecho.
La enfermedad de Darier se refiere a la queratosis folicular ya que provoca pápulas ampollosas similares a las que se producen en la queratosis: en este sentido, ambas manifestaciones cutáneas se consideran variantes de la acroqueratosis verruciforme (forma rara de dermatosis).
Sin embargo, dadas las características particulares de las pápulas con las que se manifiesta la patología, la enfermedad de Darier podría malinterpretarse como dermatitis seborreica.
Signos y síntomas
Como se mencionó, la enfermedad de Darier se caracteriza por la formación de pápulas queratósicas grasas, amarillas o marrones, que se asocian con cambios característicos de las uñas.
Las pápulas pueden unirse hasta el punto de formar placas reales, decididamente antiestéticas. Tales lesiones pueden irritarse e infectarse, volviéndose malolientes y constituyendo así un problema importante para el paciente. Las uñas, en cambio, son frágiles y tienen una característica y anómala "forma de V".
Además, en el dorso de manos y pies hay queratosis punteadas que representan un signo típico de esta patología.
Los síntomas de la enfermedad de Darier pueden empeorar con la exposición al sol o los rayos UVB artificiales, así como verse afectados negativamente por el calor o la sudoración.
Tratamiento
El tratamiento con isotretinoína puede ser útil para contrarrestar la hiperqueratosis típica asociada a esta enfermedad, al igual que los productos a base de ácido láctico o urea. El uso de corticosteroides tópicos, por otro lado, puede ayudar a contrarrestar la irritación. En casos graves, el médico también puede prescribir la administración de retinoides por vía oral.
Como alternativa al tratamiento farmacológico, se pueden adoptar medidas quirúrgicas, eliminación con láser y dermoabrasión para eliminar las pápulas ampollosas típicas de la enfermedad de Darier y la queratosis folicular.
