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Este trastorno de la piel está respaldado por la presencia de autoanticuerpos dirigidos erróneamente contra la membrana basal de la epidermis.El resultado de esta interacción es el desprendimiento de esta última de la dermis subyacente, de la que se produce la erupción ampollosa.
Las ampollas del penfigoide ampolloso son grandes y tensas (es decir, fijas y no flácidas), con un contenido claro, y se acompañan de prurito intenso; a menudo, estas lesiones pueden presentarse en piel de aspecto normal o en el borde de placas eritematosas. La afectación de las membranas mucosas, por otro lado, es bastante rara.
El penfigoide ampolloso tiene un curso crónico relativamente benigno, con períodos de remisión espontánea que se alternan con recaídas. Solo en algunos casos, la enfermedad se correlaciona con un mal pronóstico, lo que lleva al paciente a la muerte.
El diagnóstico se establece sobre la base de la presentación clínica y la biopsia de piel, respaldado por inmunofluorescencia de la piel y el suero.
El tratamiento de elección para el penfigoide bulloso implica el uso de corticosteroides sistémicos y tópicos. La mayoría de los pacientes requieren una terapia de mantenimiento a largo plazo, para la cual se pueden usar una variedad de inmunosupresores.
de apariencia normal o eritematosa. Estas lesiones con contenido de sangre serosa o sérica provocan un picor intenso.
El penfigoide ampolloso se caracteriza inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos erróneamente dirigidos contra dos proteínas estructurales sanas y normales del organismo, que se interpretan como antígenos peligrosos, por lo que se consideran dignos de un ataque inmunológico.
al nivel de los hemidesmosomas (es decir, en las áreas de adhesión de la membrana basal);