Esta malformación valvular se debe a un error en el desarrollo fetal, que ocurre durante las primeras semanas de gestación; en muchos casos, el defecto en cuestión es el resultado de una mutación hereditaria.
La válvula aórtica bicúspide puede tener varias consecuencias: en algunos pacientes, no causa problemas a lo largo de la vida; en otros, causa complicaciones cardíacas desde una edad temprana; en otros (80%, la mayoría), es responsable de complicaciones cardíacas alrededor de los 30-40 años.
La válvula aórtica bicúspide necesita tratamiento cuando ha provocado complicaciones; en estas situaciones, la terapia consiste en una cirugía cardíaca dirigida al reemplazo o reparación de la válvula aórtica.
congénitas, donde por valvulopatías "nos referimos a las anomalías y malformaciones de las válvulas cardíacas.
Otras valvulopatías congénitas son la válvula aórtica monocusp, la válvula aórtica cuadricúspide, la estenosis mitral congénita y la estenosis valvular pulmonar congénita.
Anatomía de la válvula aórtica: una breve revisión
La válvula aórtica es una de las cuatro válvulas responsables de regular el flujo de sangre dentro del corazón.
Se ubica en el ventrículo izquierdo, en el punto donde se conecta con la aorta, y es responsable de controlar el paso de sangre entre estos dos compartimentos, evitando su reflujo (es decir, su retorno).
La válvula aórtica es un ejemplo de válvula semilunar tricúspide; "tricúspide" significa que tres colgajos de tejido conectivo, también llamados cúspides (por su forma puntiaguda), regulan la apertura y cierre de esta válvula.
Como todas las demás válvulas cardíacas, la válvula aórtica, cuando funciona correctamente, no permite el flujo retrógrado de la sangre (en otras palabras, la sangre regresa).
Para más información: Válvula aórtica: anatomía y función
Epidemiología: ¿Qué tan común es la válvula aórtica bicúspide?
Según las estimaciones epidemiológicas más fiables, la válvula aórtica bicúspide es una malformación cardíaca que se encuentra en el 1-2% de la población general.
Por razones aún no claras, son los varones los que más sufren; la proporción hombre-mujer es 2: 1 a favor del primero.
Finalmente, es interesante señalar que la válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita y, obviamente, también la valvulopatía congénita más común y extendida en la población general.
del feto.Las causas de tal fracaso del desarrollo fetal no siempre están del todo claras.
Los estudios al respecto, sin embargo, sugieren que, en un buen número de casos, la válvula aórtica bicúspide es una malformación con componente hereditario, es decir, transmitida por vía parental; Estos mismos estudios también revelaron la implicación del gen NOTCH1 y un rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta por la condición en cuestión.
Válvula aórtica bicúspide: fisiopatología
Inicialmente, la anomalía anatómica que caracteriza a la válvula aórtica bicúspide no impide que la válvula aórtica realice sus funciones; en el primer período de vida, de hecho, la válvula aórtica se abre y se cierra, permitiendo que la cantidad adecuada de sangre fluya en la aorta sin cualquier problema particular.
Con el paso del tiempo, sin embargo, tiende a producirse un desgaste progresivo de las aletas de las válvulas asociado a la acumulación de depósitos de calcio sobre ellas, lo que, en primer lugar, conduce a su movilidad reducida y, posteriormente, al estrechamiento del orificio de la válvula ( estenosis aórtica) y / o en un cierre ya no hermético de la propia válvula aórtica (insuficiencia aórtica); este desgaste de los colgajos y la acumulación en ellos de depósitos de calcio se deben muy probablemente a la mayor turbulencia que sufre el flujo sanguíneo cuando atraviesa una válvula aórtica bicúspide en lugar de una tricúspide.
En la mayoría de los casos, la válvula aórtica bicúspide muestra los primeros signos de desgaste cuando el paciente llega a la edad adulta; por lo tanto, en el período de la infancia, la anomalía valvular no es responsable de problemas particulares y la válvula aórtica funciona correctamente.
Válvula aórtica bicúspide: factores de riesgo
En la actualidad, el único factor de riesgo seguro de la válvula aórtica bicúspide es la presencia, en la familia, de familiares portadores de esta anomalía cardíaca.
, por las razones antes mencionadas: desde hace varias décadas, aunque tiene dos cúspides en lugar de tres, la válvula aórtica es capaz de realizar sus funciones correctamente.Sin embargo, cuando las aletas valvulares comienzan a desgastarse y acumulan depósitos de calcio, la condición comienza a producir los primeros problemas, resultado de la aparición de las primeras complicaciones.
Cabe destacar que existen casos límite, en los que la anomalía que caracteriza a la válvula aórtica bicúspide no ocasiona ningún tipo de problema de por vida o en los que es tan grave que la válvula aórtica funciona incorrectamente ya en los primeros años de vida y el el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva desde una edad temprana.
Es igualmente importante señalar que, en muchos casos, ya a una edad temprana, la válvula aórtica bicúspide se manifiesta con un soplo cardíaco, detectable al examen con un fonendoscopio.
Válvula aórtica bicúspide: complicaciones
Cuando las cúspides de la válvula se endurecen debido al desgaste y los depósitos de calcio, la válvula aórtica comienza a contraerse y / o ya no se cierra herméticamente.
El estrechamiento de la válvula aórtica se denomina estenosis aórtica, mientras que el hecho de no sellar es una afección conocida como regurgitación aórtica (o regurgitación aórtica).
Estenosis aórtica
La estenosis aórtica es una valvulopatía caracterizada por el estrechamiento del orificio de la válvula aórtica.
Esta afección afecta claramente al paso de sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y desencadena un proceso conocido como hipertrofia ventricular izquierda, cuya peculiaridad es el engrosamiento de la pared ventricular izquierda (hipertrofia) y su debilitamiento.
La estenosis aórtica se caracteriza por síntomas como:
- Dolor de pecho (angina de pecho)
- Disnea de esfuerzo;
- Sensación de desmayo o síncope
- Palpitaciones;
- Sensación de fatiga y cansancio;
- Soplo cardíaco.
En ausencia de tratamientos adecuados y en sus etapas más avanzadas, la estenosis aórtica puede conducir a complicaciones graves, que incluyen:
- Insuficiencia cardiaca;
- Embolia;
- Endocarditis;
- Arritmias;
- Patologías de la válvula mitral;
- Muerte cardíaca súbita.
El tratamiento de la estenosis aórtica incluye, en los casos más leves, la monitorización periódica de la enfermedad y, en los casos moderados y graves, la cirugía para reemplazar o reparar la válvula aórtica defectuosa.
Causas de la estenosis aórtica
La válvula aórtica bicúspide no es la única causa de estenosis aórtica; el estrechamiento de la válvula aórtica, de hecho, también puede ser consecuencia de la edad avanzada (calcificación aórtica senil) o de afecciones como fiebre reumática, endocarditis o lupus eritematoso sistémico.
Para más información: Estenosis aórtica: qué es, causas y síntomas
Insuficiencia aórtica
La insuficiencia aórtica es una valvulopatía caracterizada por la falta de cierre hermético de la válvula aórtica y el consiguiente reflujo de sangre de la aorta al ventrículo izquierdo.
La presencia de insuficiencia aórtica reduce, de forma más o menos significativa, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, es decir, la cantidad de sangre introducida en la aorta por el ventrículo izquierdo.
Esto desencadena un mecanismo fisiopatológico tal que el corazón, que se esfuerza por contrarrestar la reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, se vuelve, con el tiempo, hipertrófico en el ventrículo izquierdo y se debilita.
A veces asociada con la estenosis aórtica, la insuficiencia aórtica suele ser responsable de síntomas como:
- Dolor de pecho (angina de pecho)
- Disnea de esfuerzo;
- Presíncope o síncope;
- Edema en las extremidades inferiores;
- Palpitaciones;
- Debilidad y facilidad de fatiga;
- Soplo cardíaco.
En ausencia de un tratamiento adecuado y en sus etapas más avanzadas, la insuficiencia aórtica puede provocar complicaciones graves, que incluyen:
- Insuficiencia cardiaca;
- Endocarditis;
- Arritmias de diversos tipos;
- Muerte cardíaca súbita.
El tratamiento de la insuficiencia aórtica incluye, en los casos más leves, la monitorización periódica de la afección y, en los casos moderados y graves, la cirugía para reemplazar o reparar la válvula aórtica defectuosa.
La válvula aórtica bicúspide no es la única causa de insuficiencia aórtica; la falta de cierre hermético de la válvula aórtica, de hecho, también puede ser consecuencia del avance de la edad (calcificación aórtica senil), un traumatismo en el tórax o afecciones como la reumática. fiebre, endocarditis, hipertensión o lupus eritematoso sistémico.
Para más información: Insuficiencia aórtica: qué es, causas y síntomasVálvula aórtica bicúspide: enfermedades asociadas
En un número nada despreciable de casos, la válvula aórtica bicúspide se asocia con coartación de la aorta, una condición caracterizada por un estrechamiento anormal de la parte inicial de la aorta (es la parte de la aorta que emerge del ventrículo izquierdo de la aorta). corazón y está en conexión con la válvula aórtica).
.En general, el proceso de diagnóstico que conduce a la identificación de la válvula aórtica bicúspide comienza con la exploración física y la historia clínica; luego de lo cual, continúa con una "ecocardiografía y, finalmente, termina con una resonancia magnética".
Puede suceder, sin embargo, que el diagnosticador haga uso de otras investigaciones, con el fin de profundizar en la información obtenida hasta ese momento; por ejemplo, puede solicitar un electrocardiograma, una tomografía computarizada, una radiografía de tórax y / o un procedimiento conocido como cateterismo cardíaco.
Importancia del examen físico
Durante el examen físico para el diagnóstico de la válvula aórtica bicúspide, la auscultación del corazón tiene una "importancia fundamental: como recordarán los lectores, de hecho, la válvula aórtica bicúspide se caracteriza, muy a menudo, ya desde la temprana edad del paciente, por la presencia de un soplo cardíaco.
Otros exámenes: el propósito
Las investigaciones en profundidad (por ejemplo: electrocardiograma, cateterismo cardíaco, etc.) se utilizan para investigar las condiciones de salud del corazón e identificar cualquier otra patología cardíaca asociada con la válvula aórtica bicúspide.
, Inhibidores de la ECA, bloqueantes de los canales de calcio y antagonistas del receptor de angiotensina II.
La terapia quirúrgica para las complicaciones de la válvula aórtica bicúspide incluye al menos tres técnicas de intervención:
- Reemplazo de la válvula aórtica. Como su nombre indica, este procedimiento consiste en retirar la válvula aórtica original defectuosa y reemplazarla por una nueva, artificial (muy duradera, pero con diferentes efectos adversos) o biológica (menos duradera, pero más segura para el paciente).
El reemplazo de la válvula aórtica es una "operación que se puede realizar mediante toracotomía o, alternativamente, mediante abordajes quirúrgicos menos invasivos (minitoracotomía o modalidad transcatéter) - Reparación de la válvula aórtica. Esta cirugía implica la remodelación de la válvula aórtica, con el fin de restaurar sus funciones originales.
Generalmente, los cirujanos cardíacos prefieren realizar el procedimiento de reparación mediante toracotomía, por lo tanto mediante un abordaje muy invasivo; sin embargo, es necesario señalar la posibilidad de practicar métodos menos invasivos (modalidad minitoracotomía o transcatéter).
La reparación de la válvula aórtica es una opción muy beneficiosa, pero lamentablemente no siempre es posible. - Valvuloplastia con catéter de balón. Esta operación consiste en ensanchar el orificio valvular pasando un catéter a través de la válvula aórtica.
La valvuloplastia con catéter balón tiene efectos temporales y está indicada en pacientes jóvenes o muy jóvenes, que aún no pueden someterse a operaciones invasivas tanto como las anteriores.
Válvula aórtica bicúspide y fármacos
.jpg)
