Generalidad
El síndrome de Budd-Chiari es un conjunto de signos y síntomas poco frecuentes, desencadenado por la oclusión total o parcial de las venas hepáticas. Esta oclusión puede ser provocada por una trombosis venosa o compresión externa, aunque hay que recordar que en la mitad de los casos es idiopático.
Figura: las venas hepáticas son vasos sanguíneos que drenan la sangre desoxigenada que fluye desde el hígado y la vierten en la vena cava inferior. Desde el sitio: espondilitis.eu
Los síntomas que caracterizan al síndrome de Budd-Chiari son diferentes; los principales son ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal e ictericia. Los síntomas pueden tener un inicio repentino (forma aguda) o gradual (forma crónica).
El diagnóstico se basa en un examen físico seguido de una serie de controles más específicos, como una tomografía computarizada o una angiografía.
El tratamiento terapéutico, que se utiliza en la mayoría de los casos, es TIPS, un procedimiento quirúrgico para la construcción de un canal artificial que evita el bloqueo venoso.
¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?
El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad causada por la oclusión total o parcial de las venas hepáticas (vasos sanguíneos que drenan y recolectan sangre del hígado).
La oclusión puede afectar los conductos venosos de cualquier tamaño, desde los más pequeños hasta los más grandes.
¿DÓNDE SE JUNTAN LAS VENAS HEPÁTICAS?
Desde el punto de vista anatómico, conviene recordar que las venas hepáticas desembocan en la vena cava inferior; es un vaso grande diseñado para recolectar toda la sangre pobre en oxígeno proveniente de la región subdiafragmática del cuerpo.
PRINCIPALES CONSECUENCIAS DEL SÍNDROME BUDD-CHIARI
Debido a la oclusión de las venas hepáticas, la sangre no puede salir del hígado, por lo que el órgano se agranda (hepatomegalia). Todo esto también tiene otra consecuencia: aumenta la presión arterial en la vena porta (el gran vaso venoso que recoge la sangre del intestino y la transporta al hígado); este proceso patológico se llama hipertensión portal.
La aparición de la hipertensión portal tiene varios efectos:
- Provoca una dilatación anormal de las venas submucosas del esófago (várices esofágicas)
- Daña las células que forman el tejido hepático.
- Da lugar a ascitis, que es una acumulación patológica de líquidos en la cavidad abdominal. El punto exacto donde se acumula el líquido es entre las dos láminas que forman el peritoneo: este espacio se denomina cavidad peritoneal.
CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME BUDD-CHIARI
El síndrome de Budd-Chiari puede ser agudo / fulminante (20% de los casos) o crónico (80% de los casos).
EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Budd-Chiari es muy raro; según las estadísticas médicas, de hecho, afecta a una persona de cada millón de personas. No prefiere un sexo en particular, pero es más común entre los 20 y los 40 años.
Causas
En al menos la mitad de los casos, el síndrome de Budd-Chiari ocurre sin una causa definida (síndrome idiopático de Budd-Chiari).
Cuando las causas son identificables, la enfermedad puede depender de una trombosis que afecte a las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari primario) o de la compresión externa de las mismas venas (síndrome de Budd-Chiari secundario).
SÍNDROME IDIOPÁTICO BUDD-CHIARI
En medicina, una enfermedad se denomina idiopática cuando surge sin una razón identificable.
SÍNDROME PRIMARIO DE BUDD-CHIARI
La trombosis es un proceso patológico caracterizado por la formación de uno o más coágulos de sangre (llamados trombos) en el interior de los vasos sanguíneos (hablamos de trombosis venosa si se produce en las venas, y trombosis arterial si se produce en las arterias).
La presencia de incluso un solo trombo puede obstruir la luz del vaso y bloquear el flujo de sangre aguas abajo del coágulo.
Puede producirse una trombosis de las venas hepáticas debido a:
- Verdadera policitemia
- Síndrome antifosfolípido
- Un embarazo complicado
- Tendencia genética a la trombosis, por deficiencia o defecto de algunos elementos fundamentales del proceso de coagulación (proteína C, proteína S, factor V de Leiden, protrombina, antitrombina, etc.).
- Septicemia
- Anemia falciforme
- Uso de la píldora anticonceptiva
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Lupus anticoagulante
SÍNDROME SECUNDARIO DE BUDD-CHIARI
El síndrome secundario de Budd-Chiari puede surgir como resultado de:
- Flebitis
- Enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Behçet.
- Tumores en órganos o tejidos adyacentes al hígado (por ejemplo, carcinoma de células renales, carcinoma hepatocelular o carcinoma suprarrenal)
- Trauma
- Presencia, al nacer, de una especie de membrana (obliteración membranosa) que bloquea la vena cava inferior. Esta anomalía está particularmente extendida en Asia y en algunos estados de África (por ejemplo, Sudáfrica).
- Leiomiosarcoma
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos clásicos del síndrome de Budd-Chiari son dolor abdominal, ascitis, ictericia y hepatomegalia.
En algunos casos, los pacientes también pueden tener un nivel elevado de enzimas hepáticas, esplenomegalia (agrandamiento del bazo), vómitos, hematemesis (vómitos con sangre), encefalopatía hepática, edema de piernas y diarrea.
CARACTERÍSTICAS DE LAS FORMAS AGUDA Y CRÓNICA
La forma aguda del síndrome de Budd-Chiari se caracteriza por síntomas intensos de aparición rápida y repentina.
En algunas situaciones es tan grave que en pocas horas o días puede provocar la muerte, por la aparición de un estado de shock y coma hepático (forma fulminante aguda).
Los síntomas más comunes de la forma aguda.
- Dolor abdominal
- Hepatomegalia
- Vómitos y hematemesis.
- Ictericia
- Esplenomegalia
- Diarrea
- Ascitis
- Dolor abdominal
- Ascitis
- Hepatomegalia
Figura: Ascitis. La acumulación de líquidos que se produce durante la ascitis hincha el abdomen de forma notable. Desde el sitio: dynamic.psu.ac.th
La forma crónica, por otro lado, tiene un inicio gradual y una progresión lenta. A veces, algunos pacientes permanecen asintomáticos (es decir, no presentan síntomas) durante varios años consecutivos.
COMPLICACIONES
En algunas personas, el síndrome de Budd-Chiari puede implicar cirrosis hepática, que es el reemplazo de células hepáticas con tejido cicatricial funcional.
Debido a la cirrosis hepática, se establece una condición de insuficiencia hepática, que es incompatible con una vida normal.
Diagnóstico
Los signos que llevan a un médico a sospechar el síndrome de Budd-Chiari son hepatomegalia, ascitis y niveles altos de enzimas hepáticas, que se encuentran en los análisis de sangre.
Sin embargo, para resolver cualquier duda y descubrir las causas que originaron los signos y síntomas sospechosos, se deben realizar las siguientes pruebas diagnósticas:
- Ultrasonido Doppler
- Resonancia magnética nuclear (IRM)
- Tomografía computarizada (tomografía axial computarizada)
- Biopsia hepatica. También es importante descartar enfermedades similares (diagnóstico diferencial), como la galactosemia y el síndrome de Reye.
- Angiografía
Tratamiento
La terapia varía según las causas y los síntomas asociados (tipo de síntomas, velocidad de aparición de los trastornos, grado de intensidad, etc.).
A los pacientes con ascitis y edema en las piernas se les recetan diuréticos y una dieta baja en sodio.
A los pacientes con trombosis de las venas hepáticas se les puede prescribir un tratamiento con fármacos trombolíticos (por ejemplo, heparina).
Figura: Tomografía computarizada de un individuo con síndrome de Budd-Chiari. Las flechas indican oclusiones venosas. Desde el sitio: wikipedia.org
En casi todos los pacientes, se requiere cirugía, conocida como TIPS, para construir un pasaje alternativo al flujo sanguíneo venoso.
Una "alternativa a los TIPS está representada por" la operación de angioplastia, con la cual se dilata el vaso sanguíneo estrechado o completamente obstruido (o vasos sanguíneos, si hay más de uno).
CONSEJOS
Los TIPS, o Derivación Portosistémico intrahepático transyugular, implica la creación de un canal artificial (llamado derivación), que conecta la vena porta con la vena hepática; de esta forma es posible evitar la oclusión vascular.
La realización de la derivación, cuyo material componente se introduce a través de la yugular, es un procedimiento muy complejo, que requiere el uso de una guía radiológica precisa.
Riesgos de la intervención de TIPS: Los TIPS pueden provocar (o empeorar) encefalopatía hepática.
¿QUÉ HACER EN CASO DE CIRROSIS HEPÁTICA?
En los casos de cirrosis hepática, el tratamiento más adecuado sería el trasplante de hígado, una operación quirúrgica muy delicada que no está exenta de posibles complicaciones.
Pronóstico
El síndrome de Budd-Chiari tiende a tener un mal pronóstico.
Las posibilidades de recuperación, de hecho, son pocas y se reducen aún más si las causas desencadenantes son graves o si la terapia se retrasa (es decir, comienza cuando el hígado ya está parcialmente dañado).
Según algunas investigaciones estadísticas, gracias a tratamientos adecuados, 2/3 de las personas con síndrome de Budd-Chiari viven unos 10 años desde el momento del diagnóstico.
