La enfermedad de Paget de la mama se presenta con mayor frecuencia en personas mayores de 50 años y afecta de 1 a 2 de cada 100 mujeres con cáncer de mama. La afección puede diagnosticarse erróneamente al principio, ya que los síntomas son similares al inicio de los causados por algunas afecciones benignas de la piel. La enfermedad de Paget del pezón a menudo se asocia con otras formas de cáncer de mama y, por lo general, se trata de la misma manera, por lo que es probable que se realice una cirugía. El pronóstico para los pacientes con enfermedad de Paget del pezón depende de una variedad de factores, incluida la presencia o ausencia de un carcinoma invasivo de la mama afectada y posiblemente diseminación a los ganglios linfáticos cercanos. Si la enfermedad de Paget se detecta y se trata en en sus primeras etapas, existe una buena posibilidad de recuperación.
Ver: Enfermedad del pezón en la foto de Paget
La enfermedad de Paget afecta la piel de un pezón y puede extenderse a la areola (área muy pigmentada que rodea el pezón) u otras áreas del seno. Los signos clínicos generalmente afectan solo un seno.
Los síntomas de la enfermedad de Paget del pezón se confunden fácilmente con irritaciones de la piel (dermatitis o eccema) u otras afecciones cutáneas benignas (no cancerosas).
Los posibles signos y síntomas de la enfermedad de Paget de la mama incluyen:
- Piel seca, irritada o escamosa, con síntomas a menudo similares en apariencia al eccema en el pezón, areola o ambos;
- Enrojecimiento, picazón, hormigueo o sensación de ardor.
- Secreción del pezón de color pajizo (exudación linfática o purulenta del pezón)
- Inversión o inversión del pezón
- Bulto en el pecho.
Los cambios en la piel que afectan al pezón pueden comenzar y resolverse en poco tiempo o responder al tratamiento tópico, haciendo que la piel parezca estar cicatrizando. En promedio, el paciente puede experimentar signos y síntomas limitados a superficiales durante 6-8 meses antes de que se realice el diagnóstico correcto. De hecho, la aparición de estos cambios cutáneos de tipo inflamatorio es indicativo de una afección subyacente muy grave. Para detectar una posible lesión asociada con la enfermedad de Paget, puede ser útil examinar periódicamente el pezón y la areola de ambos senos durante el autoexamen de los senos. Si se siente un bulto o cambio en la apariencia o forma de una mama, o si aparecen picor e irritación que persisten por más de un mes, es recomendable consultar a un médico. Cuanto antes se diagnostique una lesión cancerosa, mayores son las posibilidad de tratar con éxito la patología.
originada en el tejido detrás del pezón (carcinoma ductal in situ) o en otras partes de la mama (carcinoma invasivo). En aproximadamente la mitad de todos los casos de enfermedad de Paget, se encuentra un bulto en el seno. Sin embargo, aún no se comprende la causa exacta detrás de la afección.
La teoría más aceptada es que las células cancerosas se derivan del cáncer de mama y que migran a través de los conductos lácteos invadiendo el tejido mamario circundante, incluidos el pezón y la areola. Esto explicaría por qué la enfermedad de Paget de la mama y el cáncer de mama ductal dentro de la misma mama están casi siempre asociados.
Una segunda teoría es que las células del pezón y la areola se vuelven cancerosas de forma independiente, lo que explicaría por qué algunas pacientes desarrollan la enfermedad maligna sin tener un tumor dentro de la propia mama. Además, es posible que la enfermedad de Paget del pezón y los tumores dentro de la misma mama se desarrollen como resultado de dos procesos neoplásicos distintos.
Los factores de riesgo que influyen en la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Paget del pezón son los mismos que predisponen al desarrollo de otros tipos de cáncer de mama.
La mayoría de las personas con enfermedad de Paget también tienen uno o más tumores dentro de la misma mama. Además de la biopsia del pezón, el médico debe realizar un examen clínico de las mamas para detectar áreas inusuales. pezones y si hay bultos, áreas de engrosamiento u otros cambios: el 50% de las personas con enfermedad de Paget del pezón tienen un bulto que se puede detectar durante un examen clínico de mama.
El médico puede ordenar otras investigaciones para confirmar el diagnóstico, como:
- Mamografía: es un examen de rayos X del tejido mamario, que puede indicar si los cambios en los pezones están asociados con el cáncer de mama. Si los resultados de la mamografía en ambos senos no revelan signos de cáncer, su médico puede realizar una "ecografía" o una resonancia magnética para buscar cualquier tumor que no se pueda detectar con la mamografía.
- Resonancia magnética: a menudo se utiliza para evaluar la extensión del cáncer de mama. Los resultados pueden ayudar a determinar qué procedimiento quirúrgico se debe realizar.
- Biopsia de ganglio linfático centinela: en el caso de cáncer de mama invasivo, se deben examinar los ganglios linfáticos centinela debajo del brazo (ganglios linfáticos axilares), el primero en ser alcanzado por cualquier metástasis en presencia de tumores malignos. Durante el procedimiento, el cirujano localiza un ganglio linfático y lo extrae para ver si las células cancerosas se han diseminado a esta área.
La enfermedad de Paget del pezón puede ser "mal diagnosticada" al principio porque la enfermedad es rara y los síntomas pueden sugerir una afección cutánea benigna. Los pacientes a menudo presentan síntomas durante varios meses antes de que la afección se diagnostique correctamente.
- con o sin extirpación de los ganglios linfáticos axilares del mismo lado del tórax (procedimiento conocido como linfadenectomía) - se consideró el abordaje quirúrgico estándar para la enfermedad de Paget del pezón.Este tipo de intervención se justifica por la observación de que en muchos casos, junto con la enfermedad de Paget, también existe un tumor en el interior de la propia mama, que podría ubicarse a varios centímetros del pezón y la areola. Posteriormente, los estudios han demostrado que la cirugía de conservación de la mama, que implica la extirpación del pezón, la areola y parte de la mama afectada por el cáncer, seguida de radioterapia, es una opción segura para las pacientes sin un bulto palpable en la mama y cuyo las mamografías no revelan un tumor.
Las personas con enfermedad de Paget del pezón que tienen cáncer de mama y están a punto de someterse a una mastectomía deben someterse a una biopsia de ganglio linfático centinela para evaluar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos axilares. Si se encuentran células cancerosas en el ganglio linfático centinela, es posible que se requiera un procedimiento quirúrgico más extenso. Dependiendo de la etapa de desarrollo y otras características del cáncer de mama, también se puede recomendar la terapia adyuvante, que consiste en quimioterapia, radioterapia y / o terapia hormonal.
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón
El pronóstico para las personas con enfermedad de Paget del pezón depende de una variedad de factores. La presencia de carcinoma invasivo en la mama afectada y la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos cercanos se asocian con una supervivencia reducida.
Terapia adyuvante. Después de la cirugía, su médico puede recomendar un tratamiento adicional (terapia adyuvante) con medicamentos de quimioterapia, radioterapia o terapia hormonal para prevenir la reaparición del cáncer de mama y destruir las células cancerosas restantes. El tratamiento específico depende del grado de la enfermedad. Paget of the pezón y por la positividad o no de las pruebas tumorales para algunas características, como la presencia de afectación ganglionar, o la expresión en células tumorales de receptores de estrógenos y progesterona o de la proteína HER2.
