Generalidad
Cirrosis biliar primaria - hoy definida más correctamente como colangitis biliar primaria (CBP) - es una enfermedad crónica de origen autoinmune, que afecta al hígado y, más específicamente, a los conductos biliares en su interior.
En esta enfermedad hepática en particular, el sistema inmunológico ataca las células que forman los conductos biliares, provocando inflamación, cicatrización y cierre, lo que resulta en la aparición de colestasis intrahepática.
Por tanto, esta patología evoluciona a cirrosis solo en sus etapas más avanzadas.
En algunos casos, además, la cirrosis biliar primaria se asocia con otros tipos de enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide y la tiroiditis autoinmune.
Epidemiología
La cirrosis biliar primaria puede afectar a pacientes de ambos sexos, incluido un rango de edad bastante amplio. Sin embargo, se estima que más del 90% de los casos ocurren en mujeres de entre 35 y 60 años.
Causas
Como se mencionó, la cirrosis biliar primaria es un trastorno de tipo autoinmune. Más específicamente, los linfocitos T atacan las células de los conductos biliares, provocando una inflamación crónica y la consiguiente cicatrización.
Lamentablemente, aún se desconoce la razón por la que los linfocitos T realizan este ataque, algunos argumentan que este mecanismo puede ser desencadenado por agentes infecciosos o tóxicos y que también existe la participación de un componente genético.
Diagnóstico
El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se puede realizar mediante la ejecución de diferentes tipos de pruebas, tales como:
- Análisis de sangre para determinar la función hepática, en los que se evalúan los niveles sanguíneos de transaminasas, gamma glutamil transferasa (o gamma-GT si lo prefiere) y fosfatasa alcalina;
- Análisis de sangre realizados para buscar anticuerpos específicos, como anticuerpos anti-mitocondriales y algunos anticuerpos anti-nucleares.
- Ultrasonido abdominal
- Resonancia magnetica;
- Tomografía computarizada del abdomen;
- Biopsia hepatica.
Síntomas y complicaciones
La cirrosis biliar primaria no presenta síntomas de ningún tipo durante las primeras etapas del desarrollo en la mayoría de los pacientes. Algunos pacientes, por otro lado, pueden experimentar síntomas como:
- Fatiga;
- Boca seca
- Prurito (causado por el depósito de sales biliares en la piel);
- Sequedad conjuntival.
Posteriormente, a medida que continúa la inflamación y, por tanto, a medida que avanza la patología, también pueden aparecer los siguientes síntomas:
- Dolor en el cuadrante abdominal superior derecho
- Aumento del volumen del hígado;
- Ictericia
- Esplenomegalia;
- Absorción deficiente de grasas (debido a la producción deficiente de bilis), lo que resulta en la emisión de heces grasosas;
- Aumento de los niveles de colesterol en sangre;
- Deposición de lípidos en la piel, como resultado de su excreción reducida a través de la bilis;
- Malabsorción y desnutrición de lípidos;
- Cirrosis del higado.
Una de las complicaciones más comunes en la mujer es la osteoporosis. De hecho, debido a la colestasis y daño hepático, en presencia de cirrosis biliar primaria hay una absorción alterada de vitamina D exógena y una activación reducida de vitamina D endógena; ambos factores puede favorecer, de hecho, la aparición de la osteoporosis.
Además, los pacientes con cirrosis biliar primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores hepáticos.
Terapia
La farmacoterapia de la cirrosis biliar primaria se basa fundamentalmente en la administración de ácido ursodesoxicólico (Deursil®, Ursobil®). Este principio activo, de hecho, es un ácido biliar capaz de regular la absorción del colesterol, por lo que es capaz de realizar aquellas actividades que la bilis ya no puede realizar debido a la enfermedad.
El ácido ursodesoxicólico se administra por vía oral a la dosis habitual de 300 a 600 mg de ingrediente activo por día.
Además de la terapia con ácido ursodesoxicólico, el médico puede decidir prescribir la administración de suplementos vitamínicos, en particular, a base de vitamina D.
Además, si se considera necesario, el médico también puede decidir intervenir con un tratamiento farmacológico destinado a tratar los síntomas de la cirrosis biliar primaria. Por ejemplo, la picazón causada por la deposición de ácidos biliares en la piel se puede tratar administrando colestiramina (Questran®).
Finalmente, en casos severos, puede ser necesario un trasplante de hígado.
Al tratarse de una enfermedad autoinmune, la investigación en el campo de la cirrosis biliar primaria avanza hacia el uso de fármacos inmunosupresores para su tratamiento, sin embargo, los resultados obtenidos hasta el momento no han sido los esperados.
Precauciones
Desafortunadamente, en pacientes con cirrosis biliar primaria es casi imposible restaurar completamente la función hepática. Sin embargo, estos mismos pacientes pueden tomar pequeñas precauciones y realizar algunos cambios en su estilo de vida, con el fin de preservar, en la medida de lo posible, cualquier función hepática que la enfermedad aún no haya comprometido.
En este sentido, los pacientes con cirrosis biliar primaria deben evitar el consumo de bebidas alcohólicas, adoptar una dieta baja en sodio y limitar, en la medida de lo posible, la ingesta de fármacos hepatotóxicos.
