Definición
La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por la acumulación de mastocitos en varios tejidos y órganos del cuerpo.
Básicamente, se pueden distinguir dos formas diferentes de mastocitosis: cutánea (cuyos síntomas ocurren solo a nivel de la piel) y sistémica (cuyos síntomas pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo).
Causas
Las causas subyacentes de la aparición de la mastocitosis aún no se han identificado por completo. Sin embargo, parece que el desarrollo de la enfermedad se ve favorecido por una mutación en el gen c-KIT. Esta mutación puede ocurrir de forma espontánea o heredada. padres.
Síntomas
Los mastocitos que se acumulan en los distintos órganos y tejidos liberan grandes cantidades de histamina y es la liberación excesiva de este neurotransmisor la responsable de la mayoría de los síntomas inducidos por la mastocitosis.
Los síntomas característicos de la mastocitosis cutánea consisten en la formación de máculas, pápulas, placas, nódulos o ampollas en la piel. Estas manifestaciones suelen ir acompañadas de picor, hinchazón y enrojecimiento de la piel.
Los síntomas causados por la mastocitosis sistémica, por otro lado, son: hepatomegalia, esplenomegalia, ganglios linfáticos agrandados, úlceras pépticas, artralgia, pérdida de apetito y peso corporal, debilidad, osteoporosis, aumento de la frecuencia de micción, palpitaciones, sofocos, hipotensión, dolor dolor de cabeza, náuseas, diarrea, dolor de pecho y dificultad para respirar.
Además, los pacientes con mastocitosis (tanto cutánea como sistémica) están expuestos a un mayor riesgo de sufrir anafilaxia.
La información sobre Mastocitosis - Medicamentos para el tratamiento de la mastocitosis no pretende reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar mastocitosis: medicamentos para el tratamiento de la mastocitosis.
Medicamentos
En verdad, no existen medicamentos capaces de tratar la mastocitosis, pero se pueden instituir terapias para reducir los síntomas que induce.
Los fármacos utilizados son de diferentes tipos y pueden variar según el tipo de mastocitosis que padezca (cutánea o sistémica).
En cualquier caso, los fármacos más utilizados en el tratamiento de la mastocitosis son los corticosteroides, los antihistamínicos y, en el caso de pacientes con osteoporosis, los bisfosfonatos.
En casos de mastocitosis sistémica agresiva y en casos de mastocitosis sistémica asociada a enfermedades como leucemias, linfomas y mieloma múltiple, el médico puede decidir recurrir a la administración de determinados fármacos anticancerosos, como interferón-alfa e imatinib.
Finalmente, para el tratamiento de lesiones cutáneas causadas por mastocitosis, puede ser útil someter a los pacientes a la terapia P-UVA.
A continuación se enumeran las clases de fármacos más utilizados en la terapia contra la mastocitosis y algunos ejemplos de especialidades farmacológicas; Depende del médico elegir el principio activo y la dosis más adecuados para el paciente, en función de la gravedad de la enfermedad, el estado de salud del paciente y su respuesta al tratamiento.
Corticoesteroides
Los corticosteroides son potentes medicamentos antiinflamatorios que actúan interfiriendo con la actividad del sistema inmunológico.
En el tratamiento de la mastocitosis cutánea de intensidad moderada se suele preferir recurrir al uso de corticoides tópicos.
En el caso de que la mastocitosis provoque un picor intenso o una artralgia especialmente grave, el médico puede decidir intervenir administrando corticosteroides por vía sistémica.
Entre los diferentes antiinflamatorios esteroides que se pueden utilizar, recordamos:
- Prednisona (Deltacortene®): La prednisona está disponible para administración oral. La dosis de fármaco que se administra habitualmente es de 5 a 15 mg al día. La dosis exacta del medicamento debe ser determinada por el médico de forma individual, dependiendo de la gravedad de la enfermedad.
- Metilprednisolona (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): La metilprednisolona está disponible en formulaciones farmacéuticas adecuadas para administración oral y tópica.
Cuando se administra por vía oral, el médico debe determinar la dosis inicial de fármaco que se debe tomar, según el estado del paciente. Posteriormente, la dosis de fármaco administrada se puede cambiar de acuerdo con la respuesta del paciente a la terapia. En cualquier caso, a título indicativo, la dosis de metilprednisolona utilizada varía desde 4 mg hasta 48 mg al día.
Sin embargo, cuando se utilizan preparaciones para uso cutáneo a base de metilprednisolona, se recomienda aplicar el producto una vez al día, directamente sobre la zona de la piel afectada por las lesiones. - Hidrocortisona (Locoidon®, Dermirit®): La hidrocortisona está disponible para administración ocular, rectal y cutánea.
Para tratar las lesiones cutáneas provocadas por la mastocitosis cutánea, se recomienda aplicar el producto a base de hidrocortisona directamente sobre la zona afectada, una o dos veces al día, según prescripción médica. - Dexametasona (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): la dexametasona está disponible en muchas formulaciones farmacéuticas que permiten su administración por diferentes vías.
Cuando se utiliza la crema para la piel de dexametasona, se recomienda realizar dos o tres aplicaciones al día, directamente sobre la zona afectada.
Sin embargo, cuando la dexametasona se administra por vía oral, el médico debe determinar la dosis a utilizar de forma individual.
Antihistamínicos
Como puede deducirse de su nombre, los fármacos antihistamínicos se utilizan para contrarrestar los efectos de la histamina que se libera en grandes cantidades en pacientes con mastocitosis (tanto cutánea como sistémica).
En este sentido, los antihistamínicos que se utilizan son de dos tipos:
- Antagonistas del receptor de histamina H1, utilizados para tratar la picazón y el enrojecimiento de la piel causados por la mastocitosis.
- Antagonistas de los receptores H2 de la histamina, también conocidos como "fármacos antiulcerosos". Estos ingredientes activos, de hecho, bloquean la liberación de histamina en el estómago y se utilizan para tratar la úlcera péptica que se presenta típicamente en pacientes con mastocitosis sistémica.
Entre los diversos antagonistas del receptor H1 que se pueden utilizar, mencionamos la cetirizina (Cerchio®, Zirtec®). Es un fármaco disponible para administración oral. La dosis habitual de cetirizina utilizada en adultos es de 10 mg al día. En cualquier caso, el médico determinará la cantidad exacta de medicamento que debe tomar cada paciente.
Entre los antagonistas de los receptores H2 de la histamina, sin embargo, mencionamos la ranitidina (Ranidil®, Zantac®, Livin®), que se administra por vía oral a la dosis habitual de 300 mg al día, dividida en dos tomas.
Bisfosfonatos
Los bisfosfonatos se pueden usar para tratar la osteoporosis que puede causar la mastocitosis sistémica.
Entre los diversos bisfosfonatos que se pueden utilizar, mencionamos el ácido alendrónico (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®), el ácido alendrónico está disponible para administración oral. La dosis de ingrediente activo que se administra habitualmente es de 10 mg al día o 70 mg una vez a la semana. El medicamento debe administrarse por la mañana, al menos treinta minutos antes de la ingesta de cualquier alimento, bebida u otro medicamento.
Interferón-alfa
El interferón-alfa es un fármaco con propiedades anticancerígenas que se utiliza en el tratamiento de la mastocitosis sistémica agresiva y, sobre todo, en el tratamiento de la mastocitosis sistémica asociada a leucemia, linfoma o mieloma múltiple.
El interferón-alfa (Alfaferon®) sólo puede ser administrado por vía parenteral a los pacientes por personal especializado, la dosis de medicamento a utilizar será determinada por el médico de forma individual para cada paciente.
Imatinib
Imatinib es también un fármaco contra el cáncer que se puede utilizar para el tratamiento de la mastocitosis sistémica agresiva y para el tratamiento de la mastocitosis sistémica asociada con leucemia, linfoma o mieloma múltiple.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) está disponible para administración oral en forma de tabletas o cápsulas. La dosis de fármaco a utilizar puede variar desde 100 mg hasta 800 mg por día. Determine la dosis exacta de imatinib que debe tomar cada paciente.
