Con un carácter progresivo y consecuencias permanentes, la fibrosis pulmonar idiopática afecta de forma profunda al funcionamiento de los pulmones (provocando, por ejemplo, disnea) y es responsable de complicaciones graves (como hipertensión pulmonar, cor pulmonale o cáncer de pulmón).
Desafortunadamente, la fibrosis pulmonar idiopática es una condición para la que solo existen tratamientos sintomáticos; esto significa, por tanto, que los enfermos están destinados a convivir con ella, sin posibilidad de recuperación.
Breve reseña del término Fibrosis
En medicina, fibrosis es el término que identifica la formación anormal de grandes cantidades de tejido conjuntivo-fibroso (que es un tejido sin función, equivalente al tejido cicatricial) en un órgano del cuerpo humano, sin ninguna referencia al comportamiento del parénquima ( que es el tejido funcional de un órgano).
Los procesos de fibrosis alteran la arquitectura del órgano / tejido diana y esto, combinado con la ausencia de actividad por parte del tejido conjuntivo-fibroso, también afecta su función.
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad progresiva con consecuencias irreversibles; es decir, empeora con el tiempo y produce cambios permanentes en los pulmones (donde se forma tejido cicatricial, este último es estable y no puede ser reemplazado por tejido funcional).
¿Qué son los alvéolos?
Los alvéolos, o alvéolos pulmonares, son los pequeños sacos situados al final del árbol bronquial intrapulmonar (bronquios secundarios, bronquios terciarios, bronquiolos, bronquiolos terminales y bronquiolos respiratorios), en los que se introduce el aire con la inspiración y en los que se retira el organismo humano. el oxígeno contenido en dicho aire.En todo el alrededor de los alvéolos, de hecho, tienen lugar los capilares sanguíneos que permiten que la sangre, que fluye internamente, libere el dióxido de carbono a cambio del oxígeno del aire.
Las consecuencias
En las personas que desarrollan fibrosis pulmonar idiopática, los pulmones se cubren de cicatrices, que tienen el efecto de hacerlos "más duros" y menos elásticos y de "aplastar" los alvéolos como en un tornillo de banco, impidiendo que tomen aire. extracción de oxígeno.
Clasificación de la fibrosis pulmonar idiopática
Desde el punto de vista didáctico, la fibrosis pulmonar idiopática pertenece a la categoría de neumonía intersticial idiopática (neumonía no infecciosa, de causa desconocida, que afecta al intersticio pulmonar), que, a su vez, forman parte del gran grupo patológico de enfermedades intersticiales de el pulmón (o enfermedades del intersticio pulmonar).
Para los lectores que no lo saben, el "intersticio pulmonar (o simplemente intersticio) es el tejido conectivo interpuesto entre los alvéolos y designado para dar soporte mecánico a estos últimos".
Epidemiología
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar rara, pero tiene la distinción de ser la variante más común de neumonía intersticial idiopática.
Según algunas investigaciones estadísticas, su incidencia anual fluctuaría entre 6,8 y 16,3 personas por 100.000, en EE.UU., y entre 4,6 y 7,4 por 100.000, en Europa.
Más común entre los hombres que entre las mujeres, la fibrosis pulmonar idiopática tiende a afectar preferentemente a personas mayores de 50 años.
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- Antecedentes de exposición frecuente a polvos de metal, madera, carbón, sílice, piedra y / o heno;
- La llamada enfermedad por reflujo gastroesofágico;
- Antecedentes de infecciones virales causadas, por ejemplo, por el virus de Epstein-Barr o el virus de la hepatitis C.
Es importante recordar, entonces, que, números en la mano, la fibrosis pulmonar idiopática es más común entre los hombres (como si estuvieran más predispuestos a la enfermedad pulmonar en cuestión) en la vejez.
de la fibrosis pulmonar idiopática son:- Disnea, es decir, dificultad para respirar.
- Tos seca;
- Dolor de pecho
- Sensación recurrente de fatiga y debilidad;
- Pérdida de peso sin motivo
- Dedos de baqueta (o dedos hipocráticos e hipocratismo digital);
La forma de manifestarse y la gravedad de estas manifestaciones varían de un paciente a otro: en algunos pacientes, los síntomas son importantes desde el comienzo mismo de la afección; en otros pacientes, sin embargo, se agrava unos meses después de una fase leve inicial.
Sabía usted que ...
La gravedad de los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática depende de la extensión del tejido cicatricial en el pulmón; de hecho, por regla general, cuanto más tejido cicatricial hay, peor es el cuadro sintomatológico.
Complicaciones
Con el tiempo, las personas con fibrosis pulmonar idiopática tienden a desarrollar complicaciones, que empeoran aún más su salud, hasta el punto de provocar su muerte con bastante frecuencia y rapidez.
Específicamente, las posibles complicaciones de la fibrosis pulmonar idiopática incluyen:
- Hipertensión pulmonar: es el aumento anormal y persistente de la presión arterial dentro de las arterias pulmonares (es decir, los vasos arteriales que llevan sangre pobre en oxígeno a los pulmones) y dentro de las cavidades derechas del corazón (de ahí la aurícula y el ventrículo derechos).
La hipertensión pulmonar es una afección médica muy grave que tiende a empeorar con el tiempo y puede provocar la muerte.
En presencia de fibrosis pulmonar idiopática, esta condición depende de la compresión que ejerce el tejido cicatricial sobre los alvéolos y capilares alveolares. - El corazón pulmonar. Es una enfermedad cardíaca muy grave, inducida por "hipertensión pulmonar y caracterizada por una" alteración morfológica del ventrículo derecho del corazón (agrandamiento, muy a menudo combinado con un engrosamiento de las paredes).
La aparición de cor pulmonale suele provocar un empeoramiento de la disnea. - Insuficiencia respiratoria: es una condición mórbida severa, en presencia de la cual el individuo afectado manifiesta disnea severa y mala oxigenación de la sangre (hipoxemia).
La insuficiencia respiratoria generalmente constituye la etapa final de la fibrosis pulmonar idiopática. - Cáncer de pulmón. Es una enfermedad pulmonar que resulta del crecimiento descontrolado de una de las células que forman los pulmones.
En presencia de fibrosis pulmonar idiopática, el cáncer de pulmón representa una "posibilidad que afecta aún más el estado de salud del paciente y pone en riesgo su vida".
Informe de síntomas, exploración física y anamnesis
El informe de los síntomas, el examen físico y la anamnesis representan las investigaciones diagnósticas preliminares, que ayudan al médico a conocer en detalle los síntomas y a hipotetizar todas las posibles causas.
Prueba de evaluación de la función pulmonar
Las pruebas de función pulmonar, que se realizan de forma rutinaria siempre que un paciente presenta síntomas respiratorios (p. Ej., Disnea, dolor de pecho, etc.), se utilizan para determinar cómo están funcionando los pulmones y si estos síntomas están asociados con una función pulmonar deteriorada.
En la ruta diagnóstica que conduce a la identificación de la fibrosis pulmonar idiopática, las pruebas para la evaluación de la función pulmonar son:
- Espirometría. Rápido, práctico e indoloro, mide la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones; además, proporciona información sobre la permeabilidad (o apertura) de las vías respiratorias pulmonares.
- Oximetría.Es la medida de la saturación de oxígeno en la sangre.Tan simple e inmediata como la espirometría, para su ejecución se necesita un instrumento llamado oxímetro, el cual se aplica en un dedo o en uno de los dos lóbulos de la oreja.
- La prueba de esfuerzo. Consiste en registrar cómo varía el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración del paciente, mientras el paciente está practicando una actividad física más o menos intensa.
Diagnóstico de imágenes
La radiografía de tórax (o radiografía de tórax), la tomografía computarizada de tórax y la resonancia magnética de tórax son tres pruebas radiológicas que brindan imágenes detalladas de las estructuras internas del tórax (es decir, corazón, pulmones, grandes vasos, etc.).
En una situación hipotética de fibrosis pulmonar idiopática, esto permite al diagnosticador evaluar la salud de los pulmones, identificando anomalías como la presencia de tejido cicatricial anormal.
Biopsia de pulmón
La biopsia pulmonar consiste en tomar (obviamente del paciente) y posteriormente analizar en el laboratorio una pequeña muestra de tejido pulmonar.
La toma de muestras puede realizarse de al menos 3 formas diferentes: mediante broncoscopia, mediante lavado broncoalveolar y, finalmente, mediante cirugía.
DROGAS
Los únicos fármacos válidos para controlar los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática y ralentizar su progresión son los corticosteroides (fármacos antiinflamatorios) y los inmunosupresores (fármacos cuyo efecto principal es reducir la eficacia de las defensas inmunitarias).
Entre los corticosteroides, la prednisona merece una mención; entre los inmunosupresores, en cambio, se encuentran: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, penicilamina y ciclosporina.
TERAPIA DE OXIGENO
La oxigenoterapia consiste en la administración de oxígeno extra, práctica a través de dispensadores especiales (algunos también portátiles), por lo general su implementación se lleva a cabo siempre que existe la necesidad de incrementar la cantidad de oxígeno circulante en la sangre.
En caso de fibrosis pulmonar idiopática, la oxigenoterapia produce los siguientes beneficios:
- Facilita la respiración;
- Reduce el riesgo de hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre);
- Reduce la presión arterial en las cavidades derechas del corazón, previniendo la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale;
- Mejora el sueño nocturno.
Importante: lamentablemente, la oxigenoterapia no ralentiza la formación de tejido cicatricial en los pulmones de ninguna manera.
REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
La rehabilitación respiratoria consiste en que el paciente practique una serie de ejercicios motores (bicicleta estática, subir escaleras, caminar, etc.), con el fin de mejorar la tolerancia a los esfuerzos y reducir la gravedad de la disnea.
Importante: al igual que la oxigenoterapia, la rehabilitación respiratoria no ralentiza la formación de tejido cicatricial en los pulmones.
TRASPLANTE DE PULMÓN
El trasplante de pulmón es la cirugía para reemplazar un pulmón enfermo con un pulmón sano de un donante compatible.
Dada la considerable invasividad y la más que justa probabilidad de fracaso de la operación (rechazo de órganos), el trasplante de pulmón es una operación reservada para los casos más críticos y cuando todas las demás soluciones mencionadas anteriormente no han aportado ningún beneficio.
ESTILO DE VIDA
Según la opinión confiable de los médicos, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática se benefician:
- No fume / deje de fumar;
- Evite el humo de segunda mano;
- Adoptar una dieta específica, que evite la caída de peso corporal típica de quienes padecen la enfermedad pulmonar en cuestión;
- Vacúnese contra la influenza (vacuna contra la influenza) y la neumonía (vacuna neumocócica).
