Generalidad
La neutropenia es una reducción del número de granulocitos neutrófilos que circulan en la sangre. Si es grave, esta afección aumenta la susceptibilidad a las infecciones.
También existen formas familiares (asociadas a alteraciones genéticas) e idiopáticas de neutropenia (cuya causa se desconoce).
Por lo general, la neutropenia permanece asintomática hasta que se desarrolla un estado infeccioso. Las manifestaciones resultantes pueden ser variables, pero la fiebre siempre está presente durante las infecciones más graves.
El diagnóstico se realiza mediante la evaluación del hemograma con una fórmula leucocitaria, sin embargo, también es importante identificar la causa desencadenante, para corregir, en lo posible, la situación y establecer el tratamiento más adecuado.
En presencia de neutropenia marcada, debe iniciarse inmediatamente una terapia antibiótica empírica de amplio espectro.
El tratamiento también puede incluir la administración de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) y la adopción de medidas de apoyo.
¿Qué son los neutrófilos?
Los neutrófilos constituyen el 50-80% de la población de leucocitos (conjunto de glóbulos blancos presentes en la sangre).
En condiciones fisiológicas, estas células inmunes juegan un papel crucial en los mecanismos de defensa del cuerpo contra agentes extraños, especialmente infecciosos.
Los neutrófilos son capaces de operar la fagocitosis, es decir, incorporan y digieren microorganismos y partículas anormales presentes en la sangre y los tejidos. Sus funciones están perfectamente vinculadas e integradas con las del sistema monocito-macrófago y los linfocitos.
La sangre adulta contiene normalmente de 3000 a 7000 neutrófilos por microlitro. El órgano que produce estas células es la médula ósea, donde las células madre proliferan y se diferencian en elementos morfológicamente reconocibles como mieloblastos. A través de una serie de procesos de maduración, estos se convierten en granulocitos (así definidos por la presencia en su citoplasma de vesículas que contienen complejos enzimáticos organizados en gránulos claramente visibles).
Los neutrófilos recién formados circulan en la sangre durante 7 a 10 horas, para migrar a los tejidos, donde viven solo unos pocos días.
Riesgo de infecciones
El valor mínimo de granulocitos neutrófilos considerados normales es de 1.500 por microlitro de sangre (1,5 x 109 / l).
La gravedad de la neutropenia está directamente relacionada con el riesgo relativo de infecciones, que es mayor cuanto más se acerca a cero el número de neutrófilos por microlitro.
En cualquier caso, la neutropenia depende del recuento absoluto de neutrófilos, que se define multiplicando el número total de glóbulos blancos por el porcentaje de neutrófilos y sus precursores.
Sobre la base del valor así calculado, es posible dividir las neutropenias en:
- Leve (neutrófilos = 1000 a 1500 / microlitro de sangre);
- Moderado (neutrófilos = 500 a 1000 / microlitro);
- Grave (neutrófilos
Cuando el recuento desciende a menos de 500 / microlitro, la flora microbiana endógena (como la presente en la cavidad bucal o en el intestino) puede establecer infecciones.
Si el valor de los neutrófilos disminuye más allá de 200 / microlitro, la respuesta inflamatoria puede ser ineficaz o estar ausente.
La forma más extrema de neutropenia se llama agranulocitosis.
Causas
La neutropenia puede depender de los siguientes mecanismos fisiopatológicos:
- Defecto en la producción de granulocitos neutrófilos: puede ser la expresión de una deficiencia nutricional (p. Ej. Vitamina B12) o de una orientación neoplásica de la célula madre hematopoyética (p. Ej. Mielodisplasias y leucemias agudas).
Además, la falta o la producción reducida de neutrófilos puede ser el efecto de alteraciones genéticas (como ocurre en el contexto de diferentes síndromes congénitos), daño a la célula madre (aplasia medular) o reemplazo de tejido hematopoyético por células neoplásicas (p. Ej., Enfermedades linfoproliferativas o tumores sólidos). - Distribución anormal: puede ocurrir debido a un secuestro excesivo de neutrófilos circulantes en el bazo; un ejemplo típico es el hiperesplenismo característico de las enfermedades hepáticas crónicas.
- Disminución de la supervivencia debido a una mayor destrucción o mayor utilización: la marginación en los tejidos y el secuestro de neutrófilos reconoce una génesis de varios tipos (por ejemplo, fármacos, infecciones virales, enfermedades idiopáticas, autoinmunes, etc.).
Neutropenia aguda y crónica
La neutropenia puede ser de corta o larga duración.
- La neutropenia aguda ocurre en un período de unas pocas horas a unos pocos días; esta forma se desarrolla principalmente cuando el uso de neutrófilos es rápido y falta su producción.
- La neutropenia crónica dura meses o años y generalmente es el resultado de una producción reducida o un secuestro esplénico excesivo de neutrófilos.
Clasificación
Las neutropenias se pueden dividir en:
- Neutropenias debidas a defectos intrínsecos de las células mieloides o sus precursores;
- Neutropenia de causa adquirida (es decir, debido a factores extrínsecos a los progenitores mieloides).
Clasificación de la neutropenia
Neutropenia por defecto intrínseco
- Neutropenia congénita grave (o síndrome de Kostmann)
- Neutropenia familiar benigna de Gänsslen
- Neutropenia familiar grave de Hitzig
- Disgenesia reticular (neutropenia linfocítica)
- Síndrome de Shwachman-Diamond-Oski
- Neutropenia cíclica familiar
- Disqueratosis congénita
- Neutropenia asociada con disgammaglobulinemia
- Mielodisplasia
Neutropenia adquirida
- Post-infección
- De las drogas
- Alcoholismo
- Hiperesplenismo
- Autoinmune (incluida la neutropenia crónica secundaria en el sida)
- Asociado con deficiencia de folato o vitamina B12
- Neutropenia secundaria a radiación, quimioterapia citotóxica e inmunosupresión
- Reemplazo de médula ósea por tumores malignos o mielofibrosis
- Enfermedad linfoproliferativa de células T-γ
