Esclerodermia

Definición de esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad crónica, descubierta en la década de 1930, que aún continúa generando confusión y dudas.

La esclerodermia también se llama esclerosis sistémica progresiva; su nombre deriva del griego antiguo, cuya traducción literal es “piel dura”: de hecho, esta patología afecta a la piel provocando endurecimiento y engrosamiento de la piel. Las áreas más afectadas por la esclerodermia son los brazos, las piernas y la piel alrededor de la boca; sin embargo, también puede extenderse a capilares, arteriolas y órganos internos (corazón, riñones, intestinos y pulmones). En este último caso, la enfermedad podría tener consecuencias muy graves, hasta la muerte del sujeto.

Para más información: Síntomas de la esclerodermia

En Italia, la esclerodermia afecta a unas 70.000 personas, de las cuales el 90% son mujeres: generalmente ocurre entre los 40 y los 50 años, pero la forma más grave ocurre entre los 20 y los 25 años.

Causas

Parece extraño que la esclerodermia afecte a un número tan grande de personas y, al mismo tiempo, aún no se hayan encontrado las causas desencadenantes: la investigación moderna, sin embargo, ha llegado a la conclusión de que la predisposición genética de cada sujeto individual, combinada con su herencia génica, representan dos factores fundamentales para la manifestación de la patología. Cabe destacar que la esclerosis sistémica no se considera una enfermedad hereditaria: de hecho, los individuos afectados no tienen familiares que padezcan este trastorno, aunque es probable que uno o más familiares manifiesten otras enfermedades autoinmunes.
Durante mucho tiempo se consideró una enfermedad infecciosa: con la investigación actual, se considera "poco probable" que una "infección pueda desencadenar una patología de este tipo. A pesar de lo expuesto, se ha planteado la hipótesis de que un virus (citomegalovirus o CMV , que ingresa a las células reproduciéndose de forma parasitaria y en ocasiones provocando la muerte) podría estar implicado en el origen de la esclerodermia, siendo uno de los presuntos responsables de la activación de la respuesta inmune frente a órganos o tejidos del sujeto.
Se ha descubierto que algunas sustancias sintéticas, como el cloruro de vinilo, los hidrocarburos aromáticos y las resinas epoxi, pueden provocar una fibrosis similar a la de una persona con esclerodermia.

Clasificación

La esclerodermia se clasifica en dos tipos diferentes; para cada uno de ellos, existen subcategorías que se distinguen en función de las manifestaciones.

• Escleroderimia sistémica - o esclerosis sistémica - que puede ser: limitada, difusa, superpuesta o CREST. Es "limitado" si el engrosamiento y endurecimiento de la piel ocurre en las extremidades; está “extendido” si afecta a las extremidades, la cara, el tronco y los órganos internos. La esclerodemia es "superposición" en el caso de que los trastornos también sean diferentes y típicos de las patologías que afectan al tejido conectivo. Por "CREST" nos referimos a una patología de la esclerodermia caracterizada por calcinosis, síndrome de Raynaud, trastornos del esófago, esclerodactilia y telangiectasias.

Al tratarse de una enfermedad sistémica, también se ven afectados otros órganos y sistemas: cardíaco, respiratorio, musculoesquelético, urinario y gastrointestinal.

• Esclerodermia localizada de tipo lineal (que se manifiesta por cicatrices lineales en la cara, brazos o piernas) o morfea (caracterizada por una especie de placas cutáneas gruesas y duras).

Generalidad

Entre las células implicadas en la patogenia de la esclerodermia se encuentran los fibroblastos, células endoteliales de vasos y arterias pequeñas y células de defensa (linfocitos T y linfocitos B). Las fibras de colágeno son hiperactivas: producen una enorme cantidad de colágeno, lo que crea racimos; en consecuencia, la piel se vuelve más gruesa. Los apéndices cutáneos desaparecen, al igual que la película hidrolipídica.
En la esclerodermia se producen alteraciones en los vasos de la microcirculación, con manifestaciones escleróticas en el corazón, pulmones, intestinos y piel. Se produce una cantidad excesiva de anticuerpos.

Posibles tratamientos

Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la esclerodermia.

No es correcto hablar de una "cura" para la esclerodermia: más bien, se debe utilizar el término "tratamiento", que no resuelve por completo el problema, pero puede paliar el daño causado al paciente, mejorando, de alguna manera, su condiciones de vida.
Entre los fármacos, se deben preferir aquellos capaces de retrasar la fibrosis de tejidos, piel u órganos internos: por ejemplo, interferón gamma, penicilina isómero D, inhibidor de quinasas imatinib. También calcitriol, un derivado de la vitamina D, podría aliviar dolencias.
Recientemente, también se han considerado la talidomida y algunos agonistas de prostaglandinas.

Algunas asociaciones en el territorio nacional (AILS, la Asociación Italiana de Lucha contra la Esclerodermia, y GILS, el Grupo Italiano de Lucha contra la Esclerodermia) están fomentando la recaudación de fondos y fortaleciendo la investigación científica para encontrar una solución al problema de la esclerodermia lo antes posible.