Generalidad
Esclerosis es el nombre que dan los médicos a cualquier proceso de endurecimiento de un órgano, o de una parte considerable de él, como consecuencia de un aumento del tejido fibroso-conjuntivo a expensas del tejido parenquimatoso normal.
Varios órganos y tejidos del cuerpo humano pueden ser víctimas de un proceso de esclerosis.
Los tipos más conocidos de esclerosis humana son: esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), arteriosclerosis, aterosclerosis, otosclerosis y esclerosis tuberosa.
¿Qué es la esclerosis?
Esclerosis es el término médico que indica un proceso de endurecimiento de un órgano, o de una parte considerable del mismo, debido al "aumento del" tejido cicatricial "(conectivo-fibroso) y la regresión del tejido parenquimatoso normal.
En otras palabras, cuando se sufre esclerosis, un órgano o tejido ve disminuir su componente parenquimatoso normal y aumenta el componente fibroso-conectivo.
Dependiendo de las causas, la regresión del parénquima puede preceder al aumento del tejido conectivo-fibroso o viceversa (es decir, el aumento del componente conectivo-fibroso puede preceder a la disminución del tejido parenquimatoso normal).
ESCLEROSIS, FIBROSIS Y CIRRUSIS: LAS DIFERENCIAS
La esclerosis, la fibrosis y la cirrosis son tres procesos diferentes, que sin embargo, debido a algunas características similares, a menudo se confunden entre sí.
Con el término fibrosis, los médicos se refieren a un aumento de tejido conjuntivo-fibroso en un órgano, o en una parte de él, sin ninguna referencia al comportamiento del parénquima.
Con el término cirrosis, en cambio, se entiende un aumento del componente conectivo-fibroso en un órgano o en una parte del mismo, asociado a una disminución del tejido parenquimatoso e intentos de regeneración por parte de este mismo tejido.
ESCLEROSIS MASIVA
El término esclerosis masiva se refiere a un proceso esclerótico generalizado, que involucra a un órgano en su totalidad.
A menudo, el proceso de esclerosis masiva implica una disminución en el volumen del órgano, como consecuencia no solo de una reducción del componente parenquimatoso, sino también de una contracción de la cicatriz del tejido conectivo-fibroso recién formado.
Tipos de esclerodermia
Varios órganos y tejidos del cuerpo humano pueden ser víctimas de un proceso de esclerosis.
Los tipos más conocidos de esclerosis humana son:
- Esclerosis múltiple;
- La esclerosis lateral amiotrófica;
- Arteriosclerosis y aterosclerosis;
- Esclerosis tuberosa;
- La "otosclerosis;
- L "osteosclerosis;
- Esclerosis sistémica progresiva;
- Esclerosis hipocampal;
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria;
- los liquen escleroso genital.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica e invalidante, que surge como resultado de una degradación esclerótica progresiva de la mielina perteneciente a las neuronas del sistema nervioso central (N.B: el sistema nervioso central, o SNC, incluye el cerebro y la médula espinal).
Los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o graves. Las manifestaciones clínicas que se consideran leves son, por ejemplo, entumecimiento de las extremidades y temblores; por el contrario, ejemplos de trastornos graves son la parálisis de las extremidades o la pérdida de la visión.
A pesar de los numerosos estudios realizados hasta la fecha, las causas precisas de la esclerosis múltiple siguen siendo un misterio. Según las hipótesis más fiables, la enfermedad podría ser el resultado de una combinación de factores inmunológicos, ambientales, genéticos e infecciosos.
La falta de conocimiento de las causas desencadenantes precisas es una de las principales razones por las que la esclerosis múltiple es una enfermedad incurable. Actualmente, de hecho, los únicos tratamientos disponibles para los pacientes consisten en terapias sintomáticas, es decir, tratamientos cuyo único efecto es mitigar la gravedad de los síntomas.
LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA, enfermedad de Gehrig o enfermedad de las neuronas motoras, es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, que afecta específicamente a las neuronas motoras, las células nerviosas responsables de controlar los músculos y el movimiento muscular.
Como consecuencia de la degeneración de las neuronas motoras, el paciente con ELA pierde gradualmente la capacidad de: caminar, respirar, tragar, hablar y sostener objetos.
La ELA siempre tiene un curso dramático y un resultado fatal: el paciente muere (generalmente por insuficiencia respiratoria grave) después de unos 3-5 años desde el inicio de la enfermedad y, en este período de tiempo, primero se ve obligado a sentarse en una silla. Ruedas ( porque está paralizado) y luego respirar a través de un soporte para ventilación mecánica.
Se desconocen las causas que desencadenan el proceso degenerativo de las neuronas motoras, que es un proceso de esclerosis.
Mientras se desconozcan los desencadenantes de la ELA, las posibilidades de desarrollar una cura específica (y no solo dirigida a aliviar los síntomas) son prácticamente nulas.
ARTERIOSCLEROSIS Y ATEROSCLEROSIS
En medicina, el término arteriosclerosis identifica todas aquellas formas de endurecimiento, engrosamiento y pérdida de elasticidad de la pared arterial, es decir, los vasos sanguíneos que llevan sangre desde el corazón a la periferia.
La aterosclerosis es la forma de aterosclerosis más conocida y más extendida.
Según las definiciones más recientes, es una enfermedad degenerativa de las arterias de mediano y gran calibre, caracterizada por la presencia de ateromas en la pared interna de los vasos arteriales.
Los ateromas son placas de lípidos (principalmente colesterol), proteínas y material fibroso que, además de obstruir el lumen de las arterias e impedir el flujo sanguíneo, también pueden inflamarse y fragmentarse. La fragmentación de un ateroma es responsable de la dispersión, en el torrente sanguíneo, de cuerpos móviles, que pueden ocluir pequeñas arterias ubicadas incluso muy lejos del sitio de origen del mismo ateroma.
Una condición mórbida progresiva, la aterosclerosis representa un factor de riesgo importante para enfermedades graves, como: angina de pecho, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular.
Varios factores pueden contribuir a la formación de ateromas en la pared arterial, algunos no modificables y otros modificables.
Los factores favorables no modificables incluyen: edad avanzada, sexo masculino, familiaridad y población a la que pertenecen (por ejemplo: caucásicos, africanos, etc.).
Los factores favorecedores modificables, por otro lado, incluyen: tabaquismo, hipercolesterolemia, hipertensión, obesidad, sedentarismo y diabetes mellitus.
La arteriosclerosis es una condición sutil, ya que a menudo permanece en silencio hasta que aparecen las peores consecuencias.
- Aterosclerosis
- Arteriolosclerosis
- Esclerosis calcificante de Mönckeberg
ESCLEROSIS TUBEROSA
La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética caracterizada por la formación de hamartomas en diferentes órganos y tejidos del cuerpo humano.
El resultado de un proceso de multiplicación celular muy intenso, un hamartoma es un grupo obvio de células, similar a un bulto o tubérculo. Los hamartomas no son tumores, pero a veces pueden convertirse en uno, asumiendo las connotaciones de neoplasias benignas comparables a los fibromas y angiofibromas.
La esclerosis tuberosa, con sus hamartomas, afecta principalmente al cerebro, la piel, los riñones, el corazón y los pulmones. Dada la multiplicidad de órganos y tejidos que puede involucrar, es una de las enfermedades genéticas multisistémicas.
Los genes, cuya mutación es responsable de la aparición de la esclerosis tuberosa, se conocen como TSC1 (cromosoma 9) y TSC2 (cromosoma 19). Según varias encuestas estadísticas, la mayoría de los pacientes con esclerosis tuberosa (alrededor del 80%) tendrían una mutación TSC2 y solo una pequeña parte (alrededor del 20%) una mutación TSC1.
Las mutaciones de TSC1 y TSC2 pueden surgir espontáneamente, durante el desarrollo embrionario, o tener un origen hereditario.
- Manifestaciones cutáneas. Por lo general, consisten en manchas despigmentadas en el cuerpo, áreas de piel engrosada, crecimiento de capas de piel debajo o alrededor de las uñas y manchas teñidas de rojo en la cara.
- Manifestaciones neurológicas. Los hamartomas en el cerebro pueden provocar: episodios de epilepsia, aparición de nódulos subependimarios o astrocitomas subependimarios de células gigantes y, finalmente, déficits mentales en la conducta y el aprendizaje.
- Manifestaciones renales. Pueden ser el resultado de la rotura de hamartomas localizados en los riñones o la consecuencia de alteraciones en la anatomía renal.
En el primer caso, generalmente consisten en: hemorragia, hematuria y dolor abdominal; en el segundo caso, pueden consistir en: riñón en herradura, riñón poliquístico, agenesia renal y doble uréter. - Manifestaciones cardiovasculares. Debido a los hamartomas ubicados en las paredes de las cavidades del corazón, consisten en arritmias y alteraciones en el flujo cardíaco.
En casos graves, los hamartomas ubicados en el corazón pueden provocar insuficiencia cardíaca. - Manifestaciones pulmonares. Se deben principalmente a dos patologías, cuyo nombre específico es: linfangioleiomiomatosis (LMA) e hiperplasia multifocal micronodular.
La LMA es responsable de los quistes en los pulmones, afecta principalmente a pacientes del sexo femenino y causa síntomas como disnea, tos y neumotórax espontáneo.
La hiperplasia micronodular multifocal produce nódulos en los pulmones, afecta a ambos sexos por igual y suele ser asintomática.
OTOSCLEROSIS
La otosclerosis es una patología del oído, caracterizada por un proceso esclerótico que afecta al estribo, uno de los tres huesos pequeños del oído medio (los otros dos son el martillo y el yunque).
El proceso de esclerosis que distingue la otosclerosis induce la formación, alrededor del estribo, de una masa ósea anormal; esta masa ósea endurece y bloquea los movimientos del propio estribo, alterando así la transmisión de ondas sonoras que entran en el oído y se dirigen hacia el cerebro. Una transmisión incorrecta de las ondas sonoras, a lo largo de la cadena de los tres huesos del oído medio, afecta la capacidad auditiva y, por tanto, la percepción de los sonidos.
La presencia de otosclerosis en un individuo coincide con una pérdida progresiva de la audición y la falta de tratamiento de la otosclerosis puede conducir a una sordera completa.
Se desconocen las causas precisas de la otosclerosis, sin embargo, existe una "hipótesis bastante confiable, que reconoce las razones de la enfermedad en la interacción entre factores genéticos y ambientales".
La otosclerosis suele ser un problema bilateral; la otosclerosis unilateral es muy rara.
Actualmente, las terapias disponibles para los pacientes consisten en el uso de audífonos externos y la práctica quirúrgica dirigida a la remoción / remodelación del estribo.
Si el tratamiento se realiza a tiempo, el pronóstico es generalmente positivo.
OSTEOSCLEROSIS
La osteosclerosis, o esclerosis ósea, es un proceso patológico que causa un endurecimiento anormal y un engrosamiento igualmente anormal de un hueso.
En la mayoría de los casos, la osteosclerosis se debe a una condición de osteoartritis, "osteítis osificante", osteítis reactiva u osteoma osteoide.
Un buen número de pacientes con osteosclerosis padecen este trastorno sin una razón reconocible (osteosclerosis idiopática).
Como consecuencia del proceso de esclerosis, el hueso afectado es más denso y compacto de lo normal, de hecho, lo que ocurre en el caso de la osteosclerosis es lo contrario de lo que ocurre en el caso de la osteoporosis.
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
La esclerosis sistémica progresiva, más conocida como esclerodermia, es una enfermedad de la piel caracterizada por un endurecimiento anormal y un engrosamiento igualmente anormal de la piel.
En la mayoría de los casos, la esclerodermia afecta la piel de los brazos y las piernas y el área de la piel alrededor de la boca. En raras ocasiones, también afecta los capilares, las arteriolas y los órganos internos del corazón, los riñones, los intestinos y los pulmones.
Cuando la esclerosis sistémica progresiva también afecta a órganos internos, puede tener consecuencias muy graves, incluida la muerte del paciente.
A pesar de los numerosos estudios sobre el tema, se desconocen las causas precisas de la esclerodermia. Según algunos investigadores, la afección está relacionada con algún factor genético.
Actualmente, todavía no existe cura para la esclerodermia, sino solo un tratamiento sintomático, que alivia las dolencias y mejora la calidad de vida de los pacientes.
ESCLEROSIS HIPOCAMPAL
La esclerosis del hipocampo es una afección neurológica caracterizada por una pérdida severa de células nerviosas (o neuronas) y un proceso de gliosis en una sección específica del lóbulo temporal del cerebro, conocida como hipocampo.
Actualmente, las causas precisas de la esclerosis del hipocampo no están claras. Según algunas teorías, factores como la vejez, los problemas vasculares (hipertensión y el ictus en particular) y la pertenencia a las clases socioeconómicas más bajas favorecerían la aparición de la afección.
La consecuencia más característica de la esclerosis del hipocampo es una forma de epilepsia, conocida como epilepsia del lóbulo temporal.
Según las estadísticas, la esclerosis hipocampal tiene una mortalidad notable.
¿Qué es la gliosis?
En medicina, el término gliosis indica una proliferación patológica de células gliales.
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es una condición que altera la anatomía normal de los glomérulos renales y causa síndrome nefrótico.
Tras la aparición de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, los glomérulos renales de la persona afectada tienen un componente fibroso-conectivo más alto de lo normal y un componente parenquimatoso sano reducido.
Se desconocen las causas precisas de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Por razones aún desconocidas, la afección en cuestión es más común en la población masculina.
La complicación más importante es la insuficiencia renal.
Las únicas terapias disponibles para los pacientes son sintomáticas: su finalidad es aliviar los síntomas y evitar (o al menos retrasar) la aparición de la insuficiencia renal.
