Generalidad
Las enfermedades neurodegenerativas son un conjunto de patologías caracterizadas por una "pérdida irreversible y progresiva de células neuronales en determinadas zonas del cerebro".
En cualquier caso, se cree que en el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas existe la implicación de varios factores, que concurren entre sí para dar lugar a la patología. Entre estos factores destacan sin duda los de origen genético y hereditario, y los de carácter ambiental.
Las enfermedades neurodegenerativas pueden manifestarse de diferentes formas, según la zona del cerebro afectada por la pérdida neuronal y según el tipo de neuronas afectadas.
Sin embargo, generalmente, todas estas patologías tienen tres puntos en común:
- Inicio sutil e insidioso, ya que en la mayoría de los casos el inicio de la enfermedad es asintomático y los síntomas aparecen solo más tarde, cuando el daño neuronal es bastante extenso;
- Progresión irreversible, ya que, lamentablemente, todavía no existen tratamientos capaces de detener definitivamente las enfermedades neurodegenerativas;
- Tratamiento puramente sintomático.
Entre las enfermedades neurodegenerativas más conocidas, recordamos:
- Enfermedad de Parkinson;
- Enfermedad de Alzheimer;
- La esclerosis lateral amiotrófica;
- Corea de Huntington;
- Demencias
Las principales características de las patologías mencionadas se ilustrarán brevemente a continuación.
enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson es una de las enfermedades neurodegenerativas más conocidas.
Esta patología se caracteriza por la degeneración de neuronas ubicadas en la sustancia negra (sustancia negra) del cerebro. Más concretamente, esta degeneración determina un deterioro de la capacidad de movimiento, dando lugar a síntomas como:
- Temblor en reposo
- Bradicinesia;
- Alteración del equilibrio postural;
- Rigidez muscular.
En pacientes con enfermedad de Parkinson existe una deficiencia del neurotransmisor dopamina; por ello, entre los principios activos más utilizados en el tratamiento de esta enfermedad neurodegenerativa, se encuentran:
- Precursores de la dopamina, como levodopa;
- Agonistas dopaminérgicos, como pramipexol;
- Inhibidores de la monoaminooxidasa, como selegilina;
- Inhibidores de la catecol-O-metil transferasa, como entacapona y tolcapona.
Enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer es otra de las enfermedades neurodegenerativas más conocidas.
Se caracteriza por la acumulación anormal de proteínas, como la β-amiloide, que forma placas en el cerebro, y la proteína tau, que provoca la formación de agregados neurofibrilares.
La pérdida neuronal que caracteriza a la enfermedad de Alzheimer provoca graves alteraciones en las funciones cognitivas y, en particular, afecta la memoria a corto plazo, la capacidad de aprendizaje y la esfera afectiva del paciente.
Los principales fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer son:
- Inhibidores de la acetilcolinesterasa, como donepezil y rivastigmina;
- Memantina (un antagonista no competitivo del receptor de glutamato, un neurotransmisor que se cree que está involucrado en el daño neuronal que caracteriza a la enfermedad de Alzheimer);
- Vitaminas con acción antioxidante (como la vitamina E), que pueden ser eficaces para contrarrestar el estrés oxidativo que se genera a nivel neuronal en pacientes con Alzheimer.
La esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (también conocida por el acrónimo "ELA") es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras del sistema nervioso central.
Estas neuronas controlan los músculos; por tanto, su daño puede comprometer gravemente todos los movimientos (incluida la respiración), dando lugar a síntomas como: dificultad para caminar, dificultad para tragar, dificultad para hablar, disnea y dificultad para respirar, hasta insuficiencia respiratoria.
Actualmente, el único ingrediente activo aprobado para el tratamiento de la ELA es el riluzol. Este medicamento actúa reduciendo la liberación de glutamato en el cerebro y la médula espinal. De hecho, se cree que este neurotransmisor en particular puede estar involucrado en la degeneración de las neuronas motoras. que caracteriza a este tipo de enfermedad neurodegenerativa.
Corea de Huntington
La corea de Huntington es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria.
La enfermedad en cuestión surge debido a la transmisión de un gen mutado que codifica la proteína huntingtina (o HTT). La proteína codificada por este gen, por tanto, está mutada y, aunque se desconocen los mecanismos exactos por los que esto ocurre, parece ser la responsable de la degeneración de las neuronas del núcleo caudado que caracteriza a esta enfermedad.
Las habilidades cognitivas y motoras están gravemente afectadas en los pacientes con enfermedad de Huntington. Este deterioro conduce a síntomas como: cambios de humor, pérdida de memoria, depresión, dificultad para caminar, hablar y tragar.
Entre los diferentes fármacos utilizados en el tratamiento sintomático de esta enfermedad neurodegenerativa, recordamos: fármacos antiparkinsonianos, antipsicóticos y antidepresivos.
Demencias
Las demencias son un grupo de enfermedades neurodegenerativas típicas, pero no exclusivas, de la vejez, en este tipo de enfermedades el paciente sufre un daño neuronal que conduce a un deterioro de la función cognitiva.
Hay varios tipos de demencia y la enfermedad de Alzheimer es uno de ellos. Entre las otras formas más comunes de demencia, recordamos:
- Demencia frontotemporal;
- Demencia con cuerpos de Lewy;
- Demencia vascular.
La sintomatología de la demencia varía según la zona del cerebro en la que se produzca el daño neuronal, por tanto, depende del tipo de demencia que haya afectado al paciente. Asimismo, el tipo de tratamiento (por sintomático que sea) también dependerá de la forma de demencia que padece el paciente.
