Definición de linfoma cutáneo
El linfoma cutáneo es uno de los cánceres raros del tejido linfático y ocurre con el desarrollo anormal de células T (un tipo de glóbulo blanco) en la piel.
El linfoma cutáneo se denomina Proliferación monoclonal de células linfáticas que se produce en la piel.: si la piel representa el lugar de aparición (linfoma cutáneo primario), no significa que el tumor no pueda expandirse a otros tejidos, al contrario, en la mayoría de los casos, el linfoma cutáneo evoluciona en otras áreas provocando un daño sustancial. Si la piel solo se ve afectada secundariamente por la neoplasia, la enfermedad se denomina linfoma cutáneo secundario.
Los linfomas cutáneos se presentan principalmente en la senescencia, sobre todo en varones (se estima que afecta a 3 mujeres por cada 9 varones).
Clasificación
Entre las diversas formas primitivas de linfoma cutáneo, se mencionan el síndrome de Sèzary y la micosis fungoide (a la que se dedicará un artículo), que se distinguen sustancialmente por el perfil clínico. Sin embargo, existen otras formas de linfoma cutáneo, que difieren en etiología, clínica, síntomas y grado de malignidad. De hecho, el linfoma cutáneo representa una enfermedad heterogénea desde el punto de vista clínico, etiopatológico y evolutivo; además, los pacientes con linfoma cutáneo responden de manera diferente y subjetiva a los tratamientos terapéuticos.
Los linfomas cutáneos se pueden clasificar según las implicaciones pronósticas y las células implicadas:
Afectación de las células T
- Síndrome de Sezary (pronóstico severo)
- linfoma periférico de células T (pronóstico severo)
- micosis fungoide (buen pronóstico): la forma más frecuente que se presenta en la mitad de los sujetos con linfoma cutáneo
- linfoma cutáneo de células T (buen pronóstico)
- linfoma de células T subcutáneo similar a una paniculitis (resultado variable)
- linfoma pleomórfico de células T (resultado variable)
- linfomas cutáneos de células T / NK (resultado variable)
Afectación de los linfocitos B
- linfomas cutáneos de las piernas que afectan a los linfocitos B de células grandes (resultado variable)
- linfomas foliculares cutáneos y marginales (buen pronóstico)
- linfomas NK blásticos (pronóstico severo)
La clasificación anterior de linfomas cutáneos es solo un modelo; de hecho, precisamente porque la enfermedad implica diferenciaciones evidentes en sus subcategorías (desde el punto de vista clínico, patológico, etiológico y fenotípico), se han elaborado numerosos catálogos de las distintas formas de linfoma cutáneo.
Síntomas
La mayoría de los linfomas cutáneos que afectan al Células B, tiene un curso clínico bastante homogéneo: curso crónico, buen pronóstico, respuesta positiva a las terapias (cirugía, radioterapia, quimioterapia), baja tasa de mortalidad. En el momento del diagnóstico, en general, el linfoma no presenta lesiones extracutáneas y existe expresión de los antígenos de los linfocitos B por parte de las células tumorales, además existe una restricción monoclonal de inmunoglobulinas (plasmáticas y superficiales). Afectan principalmente al cuello, cabeza, tronco.
Incluso si los linfomas afectan el Células T, la piel es sin duda el objetivo predilecto; la enfermedad puede progresar lenta o rápidamente, extendiéndose a varias áreas de la piel. En el segundo caso, la mayoría de las terapias tienen mal pronóstico.
Los linfomas primarios de tipo B suelen tener nódulos rojos y pápulas asociadas con úlceras.
En general, la mayoría de los linfomas cutáneos se presentan con descamación y placas eritematosas, lesiones nodulares y ulceraciones.
Causas
El cuadro etiopatológico de los linfomas cutáneos es incierto, pero existen algunas hipótesis según las cuales oncogenes, agentes infecciosos virales, citocinas, antígenos derivados del medio, asociados a las actividades laborales, representan los factores potencialmente implicados en la aparición del linfoma cutáneo.
Allí teoría de los agentes infecciosos virales Merece un estudio más a fondo: el genoma de los virus HTLV-1 (virus del linfocito T humano, acrónimo inglés de virus linfotrópico T humano) y del virus EBV (virus de Epstein-Barr, ya analizado en el artículo "Linfoma de Burkitt", como responsable de la neoplasia ) parece mezclarse con el genoma de los linfocitos. Esta teoría ha sido considerada por muchos investigadores, pero otros autores la cuestionan y consideran más plausible la hipótesis según la cual la producción de citocinas e interleucinas en la piel podría favorecer diversas formas de proliferación anormal de linfocitos T.
En cuanto a la posible correlación con los oncogenes, con los alérgenos ambientales y con la actividad laboral (p. Ej. Exposición a residuos industriales, hidrocarburos, sustancias aromáticas, etc.), aún no existe evidencia de que estos factores puedan incidir directamente en la formación de linfomas cutáneos.
Terapias
Las terapias son efectivas y dan resultados positivos en la mayoría de sujetos afectados por formas primarias de piel, ya sea que afecten a linfocitos T o tipo B. Tratamientos de quimioterapia para la resolución de linfomas con alto grado de malignidad, lamentablemente, no prevén grandes probabilidades de resultado resolutivo.
Además de la quimioterapia, los pacientes con linfoma cutáneo pueden someterse a radioterapia, terapia PUVA y fotoforesis extracorpórea; esta última terapia, que modula el sistema autoinmune, consiste en la remoción de linfocitos, los cuales son reinsertados en el organismo luego de ser irradiados con sustancias fotoactivas La fotoforesis extracorpórea parece mejorar el pronóstico de algunas formas de linfoma cutáneo.
Los linfomas cutáneos en general todavía están en estudio: los investigadores se propusieron interpretar los complicados mecanismos moleculares que los provocan, con el fin de abrir nuevas vías terapéuticas y tratamientos innovadores para erradicar por completo los distintos tipos de linfomas cutáneos.
Resumen
Para arreglar los conceptos ...
Linfoma cutáneo: neoplasia poco frecuente del tejido linfático que implica la proliferación anormal de linfocitos T en la piel.
Clasificación
Linfoma cutáneo primario
Linfoma cutáneo secundario
Linfoma cutáneo que afecta a las células T (p. Ej., Síndrome de Sézary y micosis fungoide)
Linfoma cutáneo que afecta a los linfocitos B
Pronóstico
Varía según el tipo de linfoma: bueno, severo, variable / impredecible
Evolución clínica de los linfomas cutáneos (linfocitos B)
Evolución clínica homogénea: evolución crónica, buen pronóstico, respuesta positiva a las terapias (cirugía, radioterapia, quimioterapia), baja tasa de mortalidad
Evolución clínica de los linfomas cutáneos (linfocitos T)
Afecta la piel. Curso crónico lento (buen pronóstico) o rápido (pocas esperanzas de supervivencia)
Síntomas generales
Placas descamativas y eritematosas, lesiones nodulares y ulceraciones.
Causas
Hipótesis de factores predisponentes: oncogenes, agentes infecciosos virales (virus EBV y virus HTLV-1), citocinas, antígenos derivados del medio, actividades laborales del sujeto.
Posibles terapias para combatir los linfomas cutáneos
Quimioterapia, radioterapia, terapia PUVA y fotoforesis extracorpórea.
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