Generalidad
La enfermedad de Addison es una condición clínica causada por una deficiencia primaria de la hormona adrenocortical; También conocidas como corticosteroides, estas hormonas son producidas por dos pequeñas glándulas endocrinas ubicadas en la grasa que recubre los riñones y, por lo tanto, se denominan glándulas suprarrenales.
En su porción más externa, llamada cortical, estas glándulas producen y secretan tres tipos de hormonas: andrógenos, glucocorticoides y mineralocorticoides.
La acción biológica muy importante de estas hormonas (de la que carecen los pacientes que padecen la enfermedad de Addison) se puede resumir de la siguiente manera:
- los glucocorticoides, como el cortisol, participan en el control del azúcar en sangre (al aumentarlo), suprimen la respuesta inmunitaria y apoyan al cuerpo en condiciones de estrés; la deficiencia causa cansancio, fatiga fácil, debilidad, hipoglucemia, anorexia (pérdida del apetito) , náuseas, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso;
- los mineralocorticoides, como la aldosterona, regulan la concentración plasmática de sodio y potasio, favoreciendo la reabsorción del primero y la excreción del segundo (por tanto, tienen un papel hipertensivo). La deficiencia de aldosterona provoca la pérdida de agua y sales, provocando deshidratación, hipotensión y ansias de alimentos salados;
La pequeña cantidad de andrógenos producidos a nivel suprarrenal es especialmente importante en las mujeres, ya que favorece el deseo sexual, el desarrollo del cabello, la secreción sebácea y una sensación de bienestar general.
Síntomas
Para más información: Síntomas de la enfermedad de Addison
La deficiencia crónica de cortisol y aldosterona es responsable de los síntomas clásicos atribuibles a la enfermedad de Addison no tratada; en la mayoría de los casos, las manifestaciones clínicas surgen gradualmente, caracterizadas por pérdida de peso, falta de apetito, debilidad muscular y fatiga crónica que empeora; también pueden estar asociados con náuseas, vómitos, diarrea, hipotensión ortostática (mareos y visión borrosa al pasar de una posición sentada o acostada a estar de pie), irritabilidad y depresión, dolor de cabeza, sudoración, hipoglucemia, una clara propensión a los alimentos salados y, en mujeres, irregularidades menstruales, amenorrea y pérdida de vello púbico y axilar.
Los síntomas de la enfermedad de Addison son muy variados en tipo e intensidad e incluyen: fatiga, debilidad, dolores musculares, pérdida de peso, depresión, anorexia, piel oscura (se ve bronceada), presión arterial baja, náuseas, vómitos, diarrea, deseo de comida salada .
Otro signo característico de la enfermedad de Addison (ausente en las formas secundarias) es el llamado melanoderma: una "hiperpigmentación de la piel (especialmente notoria a nivel de los pliegues cutáneos, como nudillos, cicatrices y codos, rodillas) y membranas mucosas como como labios y areolas mamarias. Esta manifestación se debe al aumento de la secreción de ACTH por parte de la hipófisis en un intento (ineficaz) de estimular la producción de cortisol por la glándula suprarrenal, que, sin embargo, no puede.
Dado que muchos de estos síntomas tienden a surgir y empeorar de manera lenta y sutil, a menudo terminan siendo ignorados, al menos hasta que un evento particularmente estresante, como una enfermedad o un accidente, provoque un empeoramiento drástico de la situación ". Addisonian La crisis "(insuficiencia suprarrenal aguda) se acompaña de síntomas mucho más graves, como debilidad, apatía, confusión, hipotensión grave hasta shock hipovolémico (descenso de la tensión arterial y pérdida del conocimiento), náuseas, vómitos, dolor abdominal y fiebre.
La insuficiencia suprarrenal aguda (crisis hipoadrenal) puede ocurrir antes o después del diagnóstico de la enfermedad de Addison, por ejemplo, cuando el paciente está expuesto a un estrés físico severo (infecciones, trauma, cirugía, deshidratación severa debido al calor excesivo, vómitos y diarrea) o cuando se -suspender la terapia de reemplazo de cortisona.
En ausencia de tratamiento, una crisis de Addison puede ser fatal, al igual que la enfermedad en sí misma fue letal hasta la década de 1940. Sin embargo, hoy, después de un "diagnóstico adecuado, la terapia de reemplazo hormonal garantiza al paciente con la enfermedad de Addison una" esperanza de vida igual a esa de personas normales. Sin embargo, a menudo, el verdadero problema es notar su presencia, que debe sospecharse siempre que se enfrente a una fatiga persistente y un agotamiento fácil. Sin embargo, hay que decir que estos síntomas son altamente inespecíficos y que la enfermedad de Addison es una enfermedad bastante rara, caracterizada por una incidencia de 1/10 casos por 100.000 personas, con preferencia por adultos entre 30 y 50 años.
Entre los factores de riesgo, además de la familiaridad con la enfermedad, recordamos la presencia - en el mismo tema - de otras enfermedades autoinmunes, como tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, anemia perniciosa, diabetes mellitus tipo I, "hipoparatiroidismo y" insuficiencia gonadal primaria.
Causas
La condición clínica descrita anteriormente es causada por una deficiencia hormonal que puede reconocer diferentes causas de origen:
desarrollo deficiente de las glándulas suprarrenales (DISGNÉNESIS SUPRARRENAL);
daño / destrucción de las células corticales suprarrenales (DESTRUCCIÓN SUPRARRENAL);
una ESTEROIDOGÉNESIS ALTERADA (anomalías en el proceso de síntesis de hormonas corticales suprarrenales a partir del colesterol).
La enfermedad de Addison es causada por daño a las células suprarrenales, que no pueden producir cantidades adecuadas de cortisol y altestosterona.En la "insuficiencia suprarrenal secundaria, sin embargo, los síntomas son causados por" una secreción pituitaria insuficiente de ACTH, una hormona que estimula la glándula suprarrenal para producir cortisol; en estos casos, los niveles de aldosterona permanecen normales.
Las causas de origen de la enfermedad de Addison incluyen todas aquellas enfermedades que minan la funcionalidad de las glándulas suprarrenales provocando deficiencia hormonal; este es el caso, por ejemplo, de las formas autoinmunes (alrededor del 80% de los casos) y las infecciosas (tuberculosis), propias del pasado y de los países en desarrollo. Otras causas de insuficiencia suprarrenal primaria incluyen carcinomas o metástasis suprarrenales, amiloidosis, hemocromatosis, hemorragias suprarrenales, extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales o su desarrollo insuficiente debido a enfermedades congénitas.
En las formas de insuficiencia renal secundaria, las glándulas suprarrenales no realizan completamente su acción endocrina debido a la baja capacidad de respuesta a una hormona pituitaria, la ACTH, que dirige y estimula su actividad. La deficiencia de ACTH, que también puede deberse a una función pituitaria deficiente, determina principalmente la deficiencia de cortisol, mientras que los niveles de aldosterona generalmente se mantienen dentro del rango normal. Para los equilibrios homeostáticos que regulan nuestro organismo, la misma condición puede ocurrir cuando una persona en terapia con cortisona suspende abruptamente el tratamiento, o, nuevamente, después de la extirpación quirúrgica de tumores secretores de ACTH.
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