Generalidad
Un meningioma es un tumor cerebral que se origina en las meninges.
Los meningiomas suelen ser benignos (no cancerosos) y rara vez se presentan con un fenotipo maligno. La causa no se comprende bien, pero algunos factores ambientales y genéticos parecen estar involucrados en la patogénesis. Los síntomas varían según el sitio de aparición, el tamaño de la masa tumoral y si otros tejidos o estructuras están involucrados o no. Las opciones de tratamiento incluyen observación, cirugía y / o radioterapia.
Meninges craneales y espinales
Las meninges son membranas protectoras que rodean y protegen el cerebro y la médula espinal. Están organizados en tres capas, que de afuera hacia adentro toman el nombre de duramadre, aracnoides y piamadre. Un meningioma surge de las células aracnoideas que forman la capa media, a menudo aparece como una masa que se expande lentamente y está firmemente anclado a la duramadre.A menudo, el tumor se localiza dentro de la cabeza, en particular en la base del cráneo, justo por encima de la médula espinal (tronco del encéfalo), alrededor de la vaina del nervio óptico, etc. Los meningiomas espinales, que son más raros, surgen en cambio dentro del canal vertebral .
Clasificación y estadificación
Los meningiomas representan un conjunto heterogéneo de tumores.
A partir de las características histológicas, el riesgo de recurrencia y la tasa de crecimiento, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado una clasificación que establece tres grados generales:
- Grado I: meningiomas benignos (90%): bajo riesgo de recurrencia y crecimiento lento;
- Grado II: meningiomas atípicos (7%): mayor riesgo de recurrencia y / o crecimiento rápido;
- Grado III - anaplásico / maligno (2%): altas tasas de recaída y crecimiento agresivo (invaden los tejidos adyacentes).
Causas
Las causas de los meningiomas no se conocen bien. Muchos casos son esporádicos, es decir, surgen al azar, mientras que algunos respetan una transmisión familiar. Los meningiomas pueden surgir a cualquier edad, pero se encuentran con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 60.
Los factores de riesgo incluyen:
- Exposicion a la radiación. Algunos pacientes han desarrollado un meningioma después de haber estado expuestos a radiación. La radioterapia, especialmente en el cuero cabelludo, puede aumentar el riesgo de desarrollar cáncer.
- Hormonas femeninas. Los meningiomas ocurren con más frecuencia en las mujeres y algunos médicos creen que las hormonas sexuales femeninas (estrógeno y progesterona) pueden desempeñar un papel en la patogenia del cáncer. Este posible vínculo aún está bajo investigación.
- Lesiones cerebrales: se han encontrado algunos meningiomas en el sitio de una lesión en la cabeza anterior (p. Ej., Cerca de una fractura previa), pero la relación aún no se comprende por completo.
- Predisposición genética. Los pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF-2), un trastorno genético poco común que afecta el sistema nervioso, tienen un 50% de probabilidades de desarrollar uno o más meningiomas. Otros genes podrían actuar como supresores de tumores y la falta o alteración de estos haría que las personas fueran más susceptibles a los meningiomas. Por ejemplo, los pacientes con NF2 tienen más probabilidades de desarrollar meningiomas porque han heredado un gen que tiene el potencial de inducir células. transformación neoplásica Las alteraciones genéticas más frecuentes en los meningiomas son mutaciones inactivadoras del gen de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) en el cromosoma 22q. Otros posibles genes o loci implicados son AKT1, MN1, PTEN, SMO y 1p13.
Signos y síntomas
Para más información: Síntomas del meningioma
Los meningiomas benignos se caracterizan por una progresión lenta. Tumores pequeños (muchos meningiomas cerebrales se encuentran justo debajo de la parte superior del cráneo o entre los dos hemisferios del cerebro. Si el tumor está en estas áreas, los síntomas incluyen: dolor de cabeza, desmayos, mareos, problemas de memoria y cambios en el cerebro. Más raramente, el meningioma se localiza cerca de áreas sensoriales del cerebro, como el nervio óptico o cerca de los oídos, y los pacientes con estos tumores pueden experimentar diplopía (visión doble) e hipoacusia.
La sospecha de un meningioma también puede surgir por la presencia de hipertensión intracraneal, convulsiones y déficits neurológicos.
Los meningiomas que crecen hacia adentro pueden comprimir, pero no invadir, el parénquima cerebral. La expansión hacia afuera, por otro lado, puede causar hiperostosis, lo que significa que el tumor puede invadir y distorsionar el hueso adyacente. En ocasiones, un meningioma puede comprimir vasos sanguíneos o fibras nerviosas. Algunas masas tumorales contienen quistes o depósitos de minerales calcificados, otras están muy vascularizadas y contienen cientos de pequeños vasos sanguíneos. Además, un paciente puede tener meningiomas múltiples o recurrentes. El fenotipo de este último es benigno, pero caracterizado por un metabolismo agresivo, similar al observado para la forma atípica.
El meningioma anaplásico / maligno es un tumor con un comportamiento particularmente agresivo y que puede hacer metástasis en el organismo, aunque, por regla general, los tumores cerebrales no presentan este comportamiento, debido a la barrera hematoencefálica. Los meningiomas anaplásicos / malignos se expanden dentro de la cavidad cerebral, pero tienden a conectarse con los vasos sanguíneos, por lo que las células metastásicas pueden ingresar al torrente sanguíneo. Las metástasis a menudo comienzan en los pulmones.
Los meningiomas de la médula espinal generalmente se encuentran en el canal espinal entre el cuello y el abdomen, estos tumores son casi siempre benignos y comúnmente se manifiestan como dolor, incontinencia, episodios de parálisis parcial, debilidad y rigidez en brazos y piernas.
Diagnóstico
El enfoque de diagnóstico implica la realización de algunas pruebas de imagen, como se hace para confirmar la presencia de otros tumores cerebrales. Habitualmente, la masa tumoral se encuentra mediante resonancia magnética (RM) con medio de contraste (ejemplo: gadolinio). La resonancia magnética funciona exponiendo al paciente a ondas de radio y un campo magnético, que le permiten adquirir imágenes detalladas del cerebro y la columna vertebral, destacando la posición y el tamaño de cualquier tumor presente.
El meningioma también se puede diagnosticar mediante tomografía computarizada (TC). La TC le permite evaluar el grado de invasión ósea, atrofia cerebral e hiperostosis.
A veces, se puede realizar una biopsia para determinar si el tumor es benigno o maligno. Muchas personas permanecen asintomáticas durante toda su vida y a menudo desconocen la malignidad: en el 2% de los casos, los meningiomas se descubren solo después de la autopsia. Con el advenimiento de los sistemas de imagen modernos, la identificación de tumores asintomáticos se ha triplicado en comparación con el pasado.
Tratamiento
El mejor tratamiento para un meningioma varía de un paciente a otro y se establece en función de varios factores, que incluyen:
- Ubicación: si el tumor es de fácil acceso y causa síntomas, la extirpación quirúrgica suele ser la mejor opción de tratamiento.
- Tamaño: si el tumor tiene menos de 3 cm de diámetro, puede estar indicada la radiocirugía estereotáxica.
- Síntomas: si el tumor es pequeño y asintomático, se puede posponer el tratamiento y monitorear al paciente con pruebas periódicas de neuroimagen.
- Condiciones generales de salud: por ejemplo, en pacientes con otras afecciones médicas importantes, como enfermedades cardíacas, puede haber riesgos asociados con la anestesia general.
- Grado: el tratamiento varía según el grado del meningioma.
- La mayoría de los meningiomas de grado I se pueden tratar con cirugía y observación continua.
- La cirugía es el tratamiento de primera línea para los meningiomas de grado II. Después de la cirugía, es posible que se requiera irradiación.
- La cirugía es el primer abordaje indicado para los meningiomas de grado III, seguido de un régimen de radioterapia. Si el cáncer recurre, se puede usar quimioterapia.
Observación (seguimiento del crecimiento)
Debido a la lenta progresión del tumor, no todos los pacientes necesitan tratamiento médico. Si un meningioma es pequeño y no causa síntomas, la observación por resonancia magnética es suficiente para descartar periódicamente el agrandamiento de la masa tumoral.
Escisión y resección quirúrgica
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de primera elección para los meningiomas sintomáticos. Si el tumor es superficial y de fácil acceso, el abordaje quirúrgico puede representar una cura de por vida, sin embargo, la resección total no siempre es posible: algunos meningiomas pueden invadir vasos sanguíneos o huesos adyacentes o desarrollarse cerca de áreas críticas del cerebro o de la médula espinal. En estos casos, los cirujanos extirpan parcialmente el tumor y extirpan la mayor cantidad posible. Si el meningioma no se puede eliminar por completo, el tejido restante se puede tratar con radioterapia.
El tratamiento necesario después de la cirugía depende de varios factores:
- Si no queda ningún tumor, el paciente es monitoreado continuamente y es posible que no sea necesario un tratamiento adicional;
- De lo contrario, el médico puede recomendar irradiación y seguimiento periódicos;
- Si el meningioma es atípico o maligno, es más probable que esté indicado un régimen de radioterapia.
Los posibles riesgos de la cirugía incluyen sangrado, infección y daño al tejido cerebral normal cercano. Las complicaciones graves pueden incluir: edema cerebral (acumulación temporal de líquido en el cerebro), convulsiones y déficits neurológicos, como debilidad muscular, problemas del habla o dificultades de coordinación. Estos síntomas dependen de la ubicación del tumor y, a menudo, desaparecen después de algunas semanas. A veces, se necesita una segunda cirugía para pacientes con meningioma recurrente.
Radioterapia
La radioterapia se puede usar para combatir los meningiomas no removibles con cirugía. A menudo se recomienda la irradiación después de la resección parcial o puede ser una opción cuando el tumor no se puede tratar de manera eficaz con cirugía.
La radioterapia utiliza rayos X de alta energía para reducir la masa tumoral y destruir las células cancerosas residuales. El objetivo del tratamiento es destruir todas las células cancerosas residuales y reducir la posibilidad de que el meningioma regrese. Los beneficios de la irradiación no son inmediatos, pero ocurren con el tiempo. La radioterapia puede detener el crecimiento del meningioma y mejorar la supervivencia. recurrencia) y global.
Radiocirugía
La radiocirugía estereotáxica es un procedimiento que se dirige con precisión a una única dosis alta de radiación, lo que permite minimizar el daño a los tejidos sanos circundantes. El tratamiento tiene una probabilidad muy alta de controlar el tumor.
La radiocirugía estereotáxica se puede utilizar para meningiomas inaccesibles quirúrgicamente o para tratar células cancerosas residuales. El procedimiento se tolera bien y generalmente se asocia con manifestaciones secundarias mínimas, como fatiga y dolor de cabeza.
Quimioterapia convencional
La quimioterapia rara vez se usa para el tratamiento del meningioma, ya que la cirugía y la radioterapia suelen tener éxito. Sin embargo, esta opción está disponible para pacientes que no responden a estos tratamientos. El régimen de quimioterapia comúnmente implica el uso de hidroxiurea, que se ha demostrado que ralentiza el crecimiento de las células del meningioma.
Pronóstico
La ubicación del tumor es el factor clínico más importante para definir el pronóstico. El resultado del tratamiento quirúrgico, de hecho, depende principalmente de la extensión de la resección / extirpación, que a su vez está determinada en gran medida por la ubicación del meningioma (que puede ser adyacente o conectado a otros tejidos o estructuras). Los meningiomas benignos presentes la tasa de supervivencia más alta, seguida de meningiomas atípicos y finalmente malignos La edad del paciente y las condiciones generales de salud antes de la cirugía pueden influir en el resultado: los sujetos más jóvenes tienen mejores tasas de supervivencia.En los casos en los que no se puede extirpar todo el tumor, la probabilidad de recurrencia es mayor En el programa de seguimiento, la resonancia magnética o la tomografía computarizada periódica son una parte importante de la atención a largo plazo de cualquier meningioma.
