Generalidad
El ependimoma es un tumor cerebral que se origina en las células ependimarias; estas células recubren los ventrículos del cerebro y el canal central de la médula espinal.
El proceso de diagnóstico incluye varias pruebas, ya que antes de la terapia es útil rastrear la ubicación exacta y la gravedad del tumor.
Los ependimomas que se prestan a la extirpación quirúrgica deben eliminarse. Los tratamientos posteriores (radioterapia y quimioterapia) dependen de la calidad del procedimiento de extracción.
Breve recordatorio de los tumores cerebrales
Cuando hablamos de tumores cerebrales, o tumores cerebrales o neoplasias cerebrales, nos referimos a masas benignas o malignas de células cancerosas que afectan al cerebro (de ahí un área entre el telencéfalo, el diencéfalo, el cerebelo y el tallo cerebral) o la médula espinal. Juntos, el cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central (SNC).
Como resultado de mutaciones genéticas, cuya causa exacta no se conoce muy a menudo, los tumores cerebrales pueden:
- se originan directamente de una célula del sistema nervioso central (en este caso también hablamos de tumores cerebrales primarios);
- derivan de un tumor maligno presente en otras localizaciones del cuerpo, como los pulmones (en este segundo caso también se denominan tumores cerebrales secundarios).
Dada la extrema complejidad del sistema nervioso central y la gran cantidad de células diferentes que lo componen, existen muchos tipos distintos de tumores cerebrales: según las últimas estimaciones, entre 120 y 130.
Independientemente de su malignidad o no, los tumores cerebrales casi siempre deben ser extirpados y / o tratados con radioterapia y / o quimioterapia, ya que a menudo causan problemas neurológicos incompatibles con una vida normal.
¿Qué es el ependimoma?
El ependimoma es un tumor cerebral que se origina en el ependyma o el epitelio que recubre los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula espinal.
El ependyma se llama así porque está formado por células particulares de la glía, conocidas como ependimocitos o, más simplemente, células ependimarias.
Los ependimomas pueden ser tanto neoplasias de naturaleza benigna como neoplasias de naturaleza maligna.
Diferencia entre un tumor benigno y un tumor maligno
Un tumor benigno es una masa de células anormales que crece lentamente, tiene poco poder de infiltración y un "poder de metástasis igualmente pobre (si lo hay)".
Por el contrario, un tumor maligno es una masa celular anormal que crece rápidamente, tiene un alto poder infiltrante y casi siempre un alto poder metastatizador.
NB: por poder infiltrante, s "significa la capacidad de afectar regiones anatómicas adyacentes. Con poder metastásico, en cambio, nos referimos a la capacidad de las células tumorales para diseminarse, a través de la sangre o la circulación linfática, a otros órganos y tejidos. del cuerpo (metástasis).
GLIA, GLIA CELLS Y EPENDYM
Con sus células, la glía proporciona apoyo, estabilidad y nutrición a la intrincada red de neuronas, presentes dentro del cuerpo humano y que tienen la función de transmitir señales nerviosas.
Ventrículos cerebrales (resaltados en oro). En el sistema nervioso central, los elementos celulares de la glía son astrocitos, oligodendrocitos, células ependimarias y células de microglía.
En el sistema nervioso periférico (SNP), los elementos celulares de la glía son las células de Schwann y las células satélite.
Gracias a la actividad de los ependimocitos, el ependima interviene en la circulación y producción del líquido cefalorraquídeo (o licor).
UBICACIÓN TÍPICA DE LAS EPENDIMOMAS
Los ependimomas pueden desarrollarse tanto en el cerebro como en la médula espinal.
Aquellos con origen cerebral pueden ocasionalmente diseminarse a la médula espinal a través del LCR.
EPENDIMOMA: TIPOS Y SU GRADO DE CRECIMIENTO
Sistema nervioso central (SNC).
Los tumores cerebrales se dividen en 4 grados, identificados con los primeros cuatro números romanos, de acuerdo con su poder de crecimiento.
Los tumores cerebrales de grado I y II crecen muy lentamente e involucran una "pequeña área del cerebro; por lo general son benignos".
Por el contrario, las neoplasias cerebrales de grado III y IV se expanden rápidamente e invaden las regiones tisulares circundantes; generalmente son de naturaleza maligna.
Un tumor cerebral de grado I o II puede, con el tiempo, convertirse en un tumor de grado III o IV.
Existen al menos cuatro tipos de ependimoma, que se diferencian en características y, en 3 de cada 4 casos, también en grado:
- El subependimoma. Es un tumor cerebral de grado I de crecimiento muy lento, que generalmente se forma cerca de los ventrículos del cerebro.
- Ependimoma mixopapilar Al igual que el subependimoma, es un tumor cerebral grado I de crecimiento lento, sin embargo, a diferencia del caso anterior, tiende a desarrollarse en las partes inferiores de la médula espinal.
- Ependimoma propiamente dicho. Es un glioma de grado II de crecimiento lento que puede originarse en los ventrículos del cerebro o en sus proximidades.
- El ependimoma anaplásico. Es un tumor cerebral maligno de grado III, que suele aparecer en el encéfalo (cerca de los ventrículos) o en la fosa craneal posterior y solo en unos pocos casos en la médula espinal. Como todo tumor maligno, presenta un crecimiento puntuar muy rápido.
EPIDEMIOLOGÍA
Los ependimomas representan del 2 al 4% de todos los cánceres del sistema nervioso central.
Pueden afectar tanto a adultos como a niños: en los primeros, son bastante raros y afectan principalmente a personas menores de 45 años; en el segundo, constituyen el sexto tumor cerebral más frecuente y afectan especialmente a menores de 3 años (30% de los casos).
Causas
Los ependimomas, así como casi todos los tumores cerebrales humanos, surgen por razones que aún no se conocen.
FACTORES DE RIESGO
Médicos e investigadores coinciden en que existen al menos dos situaciones que pueden favorecer la aparición de un ependimoma:
- Radioterapia previa en la cabeza. Es necesario precisar que algunos estudiosos tienen, al respecto, una "opinión diferente: creen, de hecho, que la radioterapia no tiene efectos nocivos".
- Padece de neurofibromatosis tipo II, una rara enfermedad genético-hereditaria que provoca la aparición de diversos tumores en el sistema nervioso.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas y signos de un ependimoma dependen del sitio de aparición del ependimoma.
Si el tumor reside en la médula espinal, el paciente suele sentir:
- Dolor en el cuello o la espalda, según la ubicación precisa de la masa tumoral.
- Entumecimiento y / o debilidad en brazos o piernas.
- Problemas con el control de la vejiga.
Si la neoplasia se localiza en el cerebro, el cuadro sintomático suele consistir en:
- Dolor de cabeza
- Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana.
- Convulsiones
- Mala vista. Surgen si el ependimoma reside cerca del nervio óptico.
- Entumecimiento y sensación de debilidad en las extremidades (tanto superiores como inferiores) de un solo lado del cuerpo. Son trastornos típicos cuando los ependimomas afectan el lóbulo frontal o parietal del cerebro.
- Problemas de coordinación y equilibrio. Son síntomas típicos de cuando el ependimoma ha tenido lugar cerca del lóbulo temporal del cerebro.
- Cambios de humor (p. Ej., Irritabilidad repentina) y cambios de personalidad, que se producen cuando el ependimoma está cerca del lóbulo frontal del cerebro.
DOLOR DE CABEZA, NÁUSEAS Y VÓMITOS
El dolor de cabeza, las náuseas y los vómitos se deben a un aumento de la presión intracraneal (o intracraneal). Este aumento puede ocurrir por dos razones, a menudo concomitantes:
- Porque la masa tumoral en crecimiento se opone al flujo normal de líquido cefalorraquídeo.
- Porque se forma edema alrededor de la masa tumoral.
RITMO DE APARICIÓN DE SÍNTOMAS
Los síntomas de un ependimoma de grado I o II aparecen gradualmente (pueden tardar meses), ya que la masa tumoral tiene una tasa de crecimiento lenta.
Todo lo contrario, los síntomas de un ependimoma grado III tienden a aparecer poco tiempo después de la aparición de la neoplasia, ya que la velocidad a la que crece la masa tumoral es muy rápida.
Diagnóstico
Cuando se enfrentan a un caso sospechoso de ependimoma, los médicos comienzan sus investigaciones de diagnóstico con un examen físico completo y un "análisis de los reflejos tendinosos".
A continuación, realizan una prueba ocular y plantean al paciente unas preguntas encaminadas a evaluar el estado mental y las capacidades cognitivas (razonamiento, memoria, etc.).
Finalmente, para despejar dudas y conocer la posición y tamaño exacto del tumor, recurren a pruebas específicas como:
- Resonancia magnética nuclear
- Tomografía computarizada (o tomografía axial computarizada)
- Biopsia del tumor
- Punción lumbar
EXAMEN OBJETIVO Y REFLEJO TENDÓNICO, PRUEBA OCULAR Y EVALUACIÓN MENTAL-COGNITIVA
- El examen físico implica el análisis de síntomas y signos, informados o manifestados por el paciente. Aunque no aporta ningún dato concreto, puede resultar de gran utilidad para comprender el tipo de patología en curso.
- Al examinar los reflejos tendinosos, el médico evalúa la presencia o ausencia de trastornos neuromusculares y coordinativos.
- Mediante una prueba de la vista, el médico observa el nervio óptico y analiza su afectación.
- La evaluación del estado mental y las habilidades cognitivas se lleva a cabo con el objetivo de comprender qué área del sistema nervioso central puede haber desarrollado una neoplasia. Por ejemplo, encontrar trastornos solo en las extremidades inferiores sugiere un problema neurológico basado en la médula espinal. en lugar de en el cerebro y así sucesivamente.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
La resonancia magnética nuclear (IRM) es una prueba de diagnóstico indolora que le permite ver las estructuras internas del cuerpo humano sin el uso de radiación ionizante (rayos X).
Su principio de funcionamiento es bastante complejo y se basa en la creación de campos magnéticos, que emiten señales capaces de ser transformadas en imágenes por un detector.
La resonancia magnética del cerebro y la médula proporciona una visión satisfactoria de estos dos compartimentos, sin embargo, en algunos casos, para optimizar la calidad de la visualización, puede ser necesario inyectar un líquido de contraste venoso en la vena. En tales situaciones, la prueba se vuelve mínimamente invasiva, porque el líquido de contraste (o medio) podría tener efectos secundarios.
Una resonancia magnética clásica tarda entre 30 y 40 minutos.
Tomografía computarizada
La TC es un procedimiento de diagnóstico que utiliza radiación ionizante para crear una imagen "tridimensional" muy detallada de los órganos internos del cuerpo.
Aunque es indoloro, se considera invasivo debido a la exposición a los rayos X. Además, al igual que la resonancia magnética, puede requerir el uso de un agente de contraste, que no está exento de posibles efectos secundarios, para mejorar la calidad de la visualización.
Una tomografía computarizada clásica tarda entre 30 y 40 minutos.
BIOPSIA
La biopsia tumoral consiste en la toma y análisis histológico, en el laboratorio, de una muestra de células de la masa neoplásica, siendo el examen más adecuado si se desea rastrear las principales características de un tumor (tipo, grado y malignidad).
La extracción de células de un ependimoma suele realizarse bajo anestesia general (por tanto, con el paciente dormido) e implica la punción del cráneo, con el fin de insertar una aguja especial para la toma de muestras en la zona deseada.
Obviamente, la biopsia del tumor se realiza después de identificar el sitio preciso de la neoplasia.
PUNCIÓN LUMBAR
La punción lumbar consiste en tomar el líquido cefalorraquídeo y analizarlo en el laboratorio.
Para extraer el LCR, se utiliza una aguja que el médico inserta entre las vértebras lumbares L3-L4 o L4-L5. Obviamente, se realiza una inyección de anestésico local en el punto de inserción.
La realización de una punción lumbar en presencia de un ependimoma sirve para determinar si el tumor se ha diseminado desde el cerebro hasta el LCR.
Tratamiento
Cuando el ependimoma no reside en un lugar inaccesible, es bueno hacer todo lo posible para eliminarlo por completo o en gran medida.
El uso de tratamientos adicionales, en este caso radioterapia y, a veces, incluso quimioterapia, depende del "alcance de la extirpación" y de las características del tumor.
CIRUGÍA
Los ependimomas que se prestan a la extirpación completa son los de grado I o II, de pequeño tamaño y ubicados en una posición de fácil acceso.
Por el contrario, los ependimomas que solo se pueden extirpar parcialmente son los de grado III y los de grado I o II ubicados en localizaciones incómodas y de difícil acceso.
Al final de la operación de extracción (ya sea parcial o total, no importa), se requiere que el paciente observe una fase de descanso completo, seguida de un período de fisioterapia.
Ventajas de la remoción total
Además de hacer superfluo el tratamiento con radioterapia, la extirpación total de la masa tumoral también puede significar la recuperación total de la neoplasia.
RADIOTERAPIA
La radioterapia tumoral es el método de tratamiento basado en el uso de radiaciones ionizantes de alta energía, con el objetivo de destruir las células neoplásicas.
Se adopta en caso de ependimoma cuando:
- La operación de extirpación quirúrgica no es práctica y se produce cuando la masa tumoral se encuentra en una posición que el cirujano no puede alcanzar.
- La extirpación quirúrgica de un tumor de grado I o II fue parcial, por lo que quedan células cancerosas.
- La neoplasia fue de grado III. En estas situaciones, las células neoplásicas residuales tienen una fuerte tendencia a reformar el ependimoma nuevamente (recaída) y afectar la masa cerebral sana.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia es la administración de medicamentos capaces de matar todas las células de crecimiento rápido, incluidas las cancerosas.
Se tiene en cuenta cuando hay una recaída.
TRATAMIENTOS SINTOMÁTICOS
Para prevenir las convulsiones y aliviar los trastornos asociados con el edema tumoral, los médicos pueden recetar anticonvulsivos y corticosteroides, respectivamente.
Principales efectos secundarios de la radioterapia
Principales efectos secundarios de la quimioterapia
Principales efectos secundarios de los corticosteroides
Cansancio
Picor
Perdida de cabello
Náusea
Él vomitó
Perdida de cabello
Sensación de fatiga
Vulnerabilidad a la infección
Osteoporosis
Obesidad
Indigestión
Hipertensión
Agitación
Trastornos del sueño
Pronóstico
El pronóstico de un ependimoma mejora si:
- El tumor es de bajo grado (mejor grado I que grado II).
- El diagnóstico es oportuno. Esto es especialmente cierto para los ependimomas malignos de grado III.
- La masa tumoral ocupa una posición cómoda y es de tamaño pequeño. Un ependimoma grande no removible puede ser fatal incluso si es de grado I o II.
