Distonía focal

Definición de distonía focal

Las distonías focales identifican alteraciones de la musculatura voluntaria propias de la edad adulta: espasmos, contracciones y rigidez de algunos grupos musculares, y nuevamente las posturas anómalas y anormales, torsiones y movimientos repetitivos de algunas regiones corporales, describen el cuadro patológico de las distonías. las focales se caracterizan por movimientos bastante prolongados en el tiempo, arrítmicos, hasta degenerar provocando verdaderas posiciones fijas e inmóviles. El sujeto afectado tiende involuntariamente a empeorar la condición ejerciendo una "acción antagónica a nivel de la musculatura voluntaria, en un intento de restaurar una posición correcta: al hacerlo, desafortunadamente, la condición a veces empeora, deformando aún más la postura anormal y haciéndola tristemente extraña.

Clasificación

Como hemos visto, la aparición de distonías focales es emblemática de la edad adulta y, en la mayoría de los casos, la enfermedad no degenera con el paso del tiempo (a diferencia, por ejemplo, de las formas distónicas infantiles), por lo que tiende a quedar circunscrita en lo primitivamente. sitio afectado.
Entre las distonías focales más conocidas, recordamos:

• Distonía cervical focal
• Blefaroespasmo
• Distonía laríngea focal
• Distonía focal de la extremidad superior (p. Ej., Calambre de escriba y distonía de músicos)

Distonía cervical focal

La distonía cervical focal, también conocida como tortícolis espasmódica, es la forma más frecuente de alteraciones musculares voluntarias en la edad adulta. Es un síndrome en toda regla en el que el sujeto afectado presenta evidentes espasmos involuntarios en los músculos del cuello: estas contracciones son las responsables de la continua inclinación, flexión y torsión de la cabeza. El dolor cervical es agudo y penetrante, a veces culpable de discapacidad: de hecho, entre las posibles complicaciones graves, no debe subestimarse ninguna forma degenerativa que afecte a la columna medular y cervical.
Los sujetos de mayor riesgo se encuentran entre las edades de 40 y 60, y afecta a 10 sujetos por millón de individuos sanos.
Se ha registrado una correlación entre las distonías cervicales focales y algunas patologías en algunos sujetos afectados, incluida la enfermedad de Wilson y la enfermedad de Parkinson; en ocasiones, las distonías focales son el resultado de la administración de determinadas especialidades farmacológicas, como las sustancias neurolépticas (estos fármacos intervienen en la creación de discinesias en general). Muchos pacientes afectados por esta forma distónica focal también tienen temblor generalizado, considerado un elemento constitutivo de la propia enfermedad.

Blefaroespasmo

Después de la distonía cervical focal, el blefaroespasmo es la distonía focal más común; la enfermedad afecta al rostro, especialmente a la parte superior, y no es infrecuente que el blefaroespasmo se acompañe de otros trastornos del movimiento. El trastorno cinético se caracteriza por contracciones y espasmos musculares que afectan principalmente a los párpados; a veces, el trastorno es tan severo que causa ceguera funcional. El paciente es incapaz de controlar los movimientos provocados por el blefaroespasmo: el trastorno comienza con "parpadeo excesivo " [www.distonia.it], y luego degenerar en espasmos rápidos, repetidos y duraderos. El diagnóstico debe ser preciso y cuidadoso ya que, a primera vista, el blefaroespasmo podría confundirse erróneamente con tics.
La terapia con toxina botulínica puede resultar útil para resolver el blefaroespasmo.

Distonía laríngea focal

Un trastorno cinético peculiar de los años cincuenta, la distonía laríngea focal representa el 17% de todas las diversas formas distónicas y afecta principalmente al sexo femenino. Hay tres formas de distonía laríngea focal:

• Estridor laríngeo
• Disfonía espasmódica del aductor
• Disfonía abductora

Distonía focal del miembro superior

Se trata principalmente de distonías focales relacionadas con actividades particulares (por ejemplo, jugar, escribir, etc.); en cualquier caso, no faltan distonías focales del miembro superior no específico de acción, es decir, no vinculado a actividades secundarias, muñeca y, en ocasiones, del antebrazo.
Las contracciones y espasmos de los músculos de la mano, establecidos durante la escritura, pueden generar una forma incorrecta de sujetar el bolígrafo acompañada inevitablemente de una marcada alteración de la escritura, cada vez más difícil de entender.
El uso de aparatos ortopédicos (usados ​​en el pasado) para remediar el calambre del escriba y modular la postura de la mano durante la escritura, no ha mostrado muchas ventajas en el perfil sintomatológico. La toxina botulínica representa la opción terapéutica de excelencia. resolviendo parcial o totalmente, para remediar esta distonía focal.
La distonía del miembro superior también incluye la distonía de los músicos, responsable del progresivo e inevitable encogimiento de los dedos de las manos, que impide tocar instrumentos musicales (p. Ej., Piano); una vez más, la infiltración de toxina botulínica en los músculos afectados por distonía focal, es particularmente eficaz.

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